Résultats d’apprentissage
- Décrire la structure, la fonction et les composants du système endomembranaire.
Figure 1. Les protéines membranaires et sécrétoires sont synthétisées dans le réticulum endoplasmique rugueux (RER). La membrane du RER modifie aussi parfois les protéines. (crédit : modification du travail de Magnus Manske)
Le système endomembranaire (endo = « à l’intérieur ») est un groupe de membranes et d’organelles (figure 1) dans les cellules eucaryotes qui travaillent ensemble pour modifier, emballer et transporter les lipides et les protéines. Il comprend l’enveloppe nucléaire, les lysosomes, les vésicules, le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi, que nous aborderons prochainement. Bien qu’elle ne fasse pas techniquement partie de la cellule, la membrane plasmique est incluse dans le système endomembranaire car, comme vous le verrez, elle interagit avec les autres organites endomembranaires. Le système endomembranaire n’inclut pas les membranes des mitochondries ou des chloroplastes.
La figure 1 illustre les connexions du système endomembranaire alors qu’une protéine membranaire intégrale (verte) du RE est modifiée par la fixation d’un glucide (violet). Les vésicules contenant la protéine intégrale bourgeonnent du RE et fusionnent avec la face cis de l’appareil de Golgi. Lorsque la protéine passe le long des citernes du Golgi, elle est encore modifiée par l’ajout d’autres glucides. Une fois sa synthèse terminée, elle sort en tant que protéine de membrane intégrale de la vésicule qui bourgeonne de la face trans du Golgi et lorsque la vésicule fusionne avec la membrane cellulaire, la protéine devient partie intégrante de cette membrane cellulaire.
Réticulum endoplasmique
Le réticulum endoplasmique (RE) (figure 1) est une série de sacs et de tubules membranaires interconnectés qui modifient collectivement les protéines et synthétisent les lipides. Cependant, ces deux fonctions sont réalisées dans des zones distinctes du RE : le RE rugueux et le RE lisse, respectivement.
La partie creuse des tubules du RE est appelée lumen ou espace cisternal. La membrane du RE, qui est une bicouche phospholipidique enrobée de protéines, est en continuité avec l’enveloppe nucléaire.
Réticulum endoplasmique rugueux
Le réticulum endoplasmique rugueux (RER) est ainsi nommé parce que les ribosomes fixés à sa surface cytoplasmique lui donnent un aspect clouté lorsqu’on l’observe au microscope électronique (figure 2).
Figure 2. Cette micrographie électronique à transmission montre le réticulum endoplasmique rugueux et d’autres organites dans une cellule pancréatique. (crédit : modification des travaux de Louisa Howard)
Les ribosomes transfèrent leurs protéines nouvellement synthétisées dans la lumière du RER où elles subissent des modifications structurelles, comme le repliement ou l’acquisition de chaînes latérales. Ces protéines modifiées seront incorporées aux membranes cellulaires – la membrane du RE ou celles d’autres organites – ou sécrétées par la cellule (comme les hormones protéiques ou les enzymes). Le RER fabrique également des phospholipides pour les membranes cellulaires.
Si les phospholipides ou les protéines modifiées ne sont pas destinés à rester dans le RER, ils atteindront leur destination via des vésicules de transport qui bourgeonnent de la membrane du RER (figure 1).
Puisque le RER est engagé dans la modification des protéines (comme les enzymes, par exemple) qui seront sécrétées par la cellule, vous auriez raison de supposer que le RER est abondant dans les cellules qui sécrètent des protéines. C’est le cas des cellules du foie, par exemple.
Réticulum endoplasmique lisse
Le réticulum endoplasmique lisse (SER) est en continuité avec le RER mais ne possède que peu ou pas de ribosomes sur sa surface cytoplasmique. Les fonctions du SER comprennent la synthèse des glucides, des lipides et des hormones stéroïdes, la détoxification des médicaments et des poisons et le stockage des ions calcium.
Dans les cellules musculaires, un SER spécialisé appelé réticulum sarcoplasmique est responsable du stockage des ions calcium qui sont nécessaires pour déclencher les contractions coordonnées des cellules musculaires.
Cardiologie
Les maladies cardiaques sont la principale cause de décès aux États-Unis. Cela est principalement dû à notre mode de vie sédentaire et à notre alimentation riche en graisses trans.
L’insuffisance cardiaque n’est qu’une des nombreuses maladies cardiaques invalidantes. L’insuffisance cardiaque ne signifie pas que le cœur a cessé de fonctionner. Cela signifie plutôt que le cœur ne peut pas pomper avec une force suffisante pour transporter du sang oxygéné vers tous les organes vitaux. Non traitée, l’insuffisance cardiaque peut entraîner une insuffisance rénale et une défaillance d’autres organes.
La paroi du cœur est composée de tissu musculaire cardiaque. L’insuffisance cardiaque se produit lorsque les réticules endoplasmiques des cellules du muscle cardiaque ne fonctionnent pas correctement. En conséquence, un nombre insuffisant d’ions calcium est disponible pour déclencher une force contractile suffisante.
Les cardiologues (cardi = « cœur » ; ologiste = « celui qui étudie ») sont des médecins spécialisés dans le traitement des maladies cardiaques, y compris l’insuffisance cardiaque. Les cardiologues peuvent poser un diagnostic d’insuffisance cardiaque par le biais d’un examen physique, des résultats d’un électrocardiogramme (ECG, un test qui mesure l’activité électrique du cœur), d’une radiographie du thorax pour voir si le cœur est hypertrophié, et d’autres tests. Si une insuffisance cardiaque est diagnostiquée, le cardiologue prescrira généralement les médicaments appropriés et recommandera une réduction de la consommation de sel de table et un programme d’exercice supervisé.
Appareil de Golgi
Figure 3. L’appareil de Golgi dans ce globule blanc est visible comme un empilement d’anneaux semi-circulaires et aplatis dans la partie inférieure de l’image. Plusieurs vésicules sont visibles près de l’appareil de Golgi. (crédit : modification du travail de Louisa Howard)
Nous avons déjà mentionné que les vésicules peuvent bourgeonner du RE et transporter leur contenu ailleurs, mais où vont les vésicules ? Avant d’atteindre leur destination finale, les lipides ou les protéines contenus dans les vésicules de transport doivent encore être triés, emballés et étiquetés pour qu’ils se retrouvent au bon endroit. Le tri, le marquage, l’emballage et la distribution des lipides et des protéines ont lieu dans l’appareil de Golgi (également appelé corps de Golgi), une série de membranes aplaties (figure 3).
Le côté récepteur de l’appareil de Golgi est appelé face cis. Le côté opposé est appelé la face trans. Les vésicules de transport qui se sont formées à partir du RE se dirigent vers la face cis, fusionnent avec elle et vident leur contenu dans la lumière de l’appareil de Golgi. Au fur et à mesure que les protéines et les lipides traversent le Golgi, ils subissent d’autres modifications qui leur permettent d’être triés. La modification la plus fréquente est l’ajout de courtes chaînes de molécules de sucre. Ces protéines et lipides nouvellement modifiés sont ensuite marqués avec des groupes phosphates ou d’autres petites molécules afin qu’ils puissent être acheminés vers leurs destinations appropriées.
Enfin, les protéines modifiées et marquées sont emballées dans des vésicules sécrétoires qui bourgeonnent de la face trans du Golgi. Alors que certaines de ces vésicules déposent leur contenu dans d’autres parties de la cellule où il sera utilisé, d’autres vésicules sécrétoires fusionnent avec la membrane plasmique et libèrent leur contenu à l’extérieur de la cellule.
Dans un autre exemple de forme suivant la fonction, les cellules qui s’engagent dans une grande activité de sécrétion (comme les cellules des glandes salivaires qui sécrètent des enzymes digestives ou les cellules du système immunitaire qui sécrètent des anticorps) ont une abondance de Golgi.
Dans les cellules végétales, l’appareil de Golgi a le rôle supplémentaire de synthétiser les polysaccharides, dont certains sont incorporés dans la paroi cellulaire et d’autres sont utilisés dans d’autres parties de la cellule.
Généticienne
Plusieurs maladies proviennent de mutations génétiques qui empêchent la synthèse de protéines critiques. L’une de ces maladies est la maladie de Lowe (également appelée syndrome oculo-cérébro-rénal, car elle affecte les yeux, le cerveau et les reins). Dans la maladie de Lowe, il y a une déficience d’une enzyme localisée dans l’appareil de Golgi. Les enfants atteints de la maladie de Lowe naissent avec des cataractes, développent généralement une maladie rénale après la première année de vie, et peuvent avoir des capacités mentales altérées.
La maladie de Lowe est une maladie génétique causée par une mutation sur le chromosome X. Le chromosome X est l’un des deux chromosomes sexuels humains, ces chromosomes déterminant le sexe d’une personne. Les femmes possèdent deux chromosomes X, tandis que les hommes possèdent un chromosome X et un chromosome Y. Les gènes sur les chromosomes X et les chromosomes Y ne sont pas présents chez les femmes. Chez les femelles, les gènes d’un seul des deux chromosomes X sont exprimés. Par conséquent, les femmes qui portent le gène de la maladie de Lowe sur l’un de leurs chromosomes X ont une chance sur deux d’être atteintes de la maladie. En revanche, les hommes n’ont qu’un seul chromosome X et les gènes de ce chromosome sont toujours exprimés. Par conséquent, les hommes auront toujours la maladie de Lowe si leur chromosome X porte le gène de la maladie de Lowe. L’emplacement du gène muté, ainsi que celui de nombreuses autres mutations à l’origine de maladies génétiques, a maintenant été identifié. Grâce aux tests prénataux, une femme peut savoir si le fœtus qu’elle porte peut être atteint d’une des nombreuses maladies génétiques.
Les généticiens analysent les résultats des tests génétiques prénataux et peuvent conseiller les femmes enceintes sur les options disponibles. Ils peuvent également mener des recherches génétiques qui mènent à de nouveaux médicaments ou aliments, ou effectuer des analyses d’ADN qui sont utilisées dans les enquêtes médico-légales.
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