Angioedème

Qu’est-ce qu’un angioedème ?

L’angioedème est une réaction cutanée similaire à l’urticaire. Il se caractérise le plus souvent par un gonflement brutal et de courte durée de la peau et des muqueuses. Toutes les parties du corps peuvent être touchées, mais le gonflement se produit le plus souvent autour des yeux et des lèvres. Dans les cas graves, la paroi interne des voies respiratoires supérieures et des intestins peut également être affectée.

Oedème de Quincke

Quelle est la différence entre l’œdème de Quincke et l’urticaire ?

L’œdème de Quincke et l’urticaire sont très similaires à bien des égards et peuvent coexister et se chevaucher. L’urticaire se produit plus fréquemment et est moins grave que l’angioedème car elle n’affecte que les couches de la peau alors que l’angioedème affecte les tissus sous la peau (tissu sous-cutané). Les principales différences entre l’urticaire et l’angioedème sont présentées dans le tableau suivant.

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Caractéristiques	Angioedème	Urticaire
Tissus concernés	Sous-cutanés et sous-muqueux. surfaces (sous le derme)	Epiderme (couche externe de la peau) et derme (couche interne de la peau)
Organes touchés	Peau et muqueuses, notamment les paupières et les lèvres	Peau uniquement
Durée	Transitoire (dure généralement entre 24 et 48 heures)	Transitoire (dure généralement < 24 heures)
Signes physiques	Gonflements rouges ou de couleur chair apparaissant sous la surface de la peau	Plaques rouges et lésions à la surface de la peau
Symptômes	Peut ou non provoquer des démangeaisons. Souvent accompagnés de douleur et de sensibilité.	Souvent associés à une démangeaison. La douleur et la sensibilité sont rares.

Qu’est-ce qui cause l’angioedème ?

Les causes de l’angioedème dépendent du type d’angioedème dont souffre le patient. L’angioedème peut être classé en au moins quatre types, l’angioedème allergique aigu, les réactions médicamenteuses non allergiques, l’angioedème idiopathique, l’angioedème héréditaire (AOH) et le déficit acquis en inhibiteur du C1.

Type d’angioedème	Causes
Angioedème allergique aigu (se manifeste presque toujours par une urticaire dans les 1 à 2 heures suivant l’exposition à l’allergène)	Allergie alimentaire, en particulier les noix, les crustacés, le lait, les oeufs Urticaire médicamenteuse, par exemple à la pénicilline, aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), aux sulfamides, vaccins Moyens de contraste radiologique Venins d’insectes Latex de caoutchouc naturel, par exemple, gants médicaux, cathéters, ballons, dispositifs contraceptifs
Réaction médicamenteuse non allergique (l’apparition peut être de quelques jours à quelques mois après la première prise du médicament)	Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) Cascade d’effets via la production de kinine, le métabolisme de l’acide arachidonique et la génération d’oxyde nitrique
Oedème de Quincke idiopathique (fréquemment chronique et récidivant et se produisant généralement avec de l’urticaire)	Dans la plupart des cas, la cause de l’œdème de Quincke est inconnue Des recherches récentes indiquent que 30 à 50 % de ce type d’œdème de Quincke peuvent être associés à certains types de troubles auto-immuns, y compris le lupus érythémateux systémique (LES)
Ongioedème héréditaire (maladie héréditaire autosomique dominante très rare)	Gène anormal héréditaire qui provoque une déficience d’une protéine sanguine normale 3 types : Mutations de type 1 et II du gène C1NH (SERPING1) sur le chromosome 11, codant pour la protéine de l’inhibiteur du C1 ; mutation de type III du gène F12 sur le chromosome 12, codant pour le facteur de coagulation XII. Le type 1 entraîne de faibles niveaux et une faible fonction de l’inhibiteur du C1 circulant ; le type II présente des niveaux normaux de la protéine de l’inhibiteur du C1 mais une réduction de la fonction Survient chez 1 homme et 1 femme sur 50 000 ; le type III est plus grave chez les femmes. La diminution de l’activité de l’inhibiteur du C1 entraîne un excès de kallikréine, qui produit à son tour de la bradykinine, un puissant vasodilatateur
Déficience acquise de l’inhibiteur du C1	Acquise au cours de la vie plutôt qu’héritée Peut être due à un lymphome à cellules B-B ou d’anticorps contre l’inhibiteur de C1
Oedème vibratoire	Une forme d’urticaire chronique inductible L’urticaire vibratoire localisée est aussi une forme d’urticaire. l’urticaire vibratoire est également due à un stimulus vibratoire et est considérée comme distincte de l’angioedème vibratoire

Quelle que soit la cause de l’angioedème, le mécanisme réel derrière le gonflement est le même dans tous les cas. De petits vaisseaux sanguins dans les tissus sous-cutanés et/ou sous-muqueux laissent fuir un liquide aqueux à travers leurs parois et provoquent un gonflement. Ce même mécanisme se produit dans l’urticaire mais juste plus près de la surface de la peau.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l’angioedème ?

Les symptômes et les signes de l’angioedème peuvent varier légèrement entre les différents types d’angioedème mais en général, certains ou tous les éléments suivants se produisent .

• Un gonflement marqué, généralement autour des yeux et de la bouche
• La gorge, la langue, les mains, les pieds et/ou les organes génitaux peuvent également être affectés
• La peau peut sembler normale, c’est-à-dire.e. pas d’urticaire ou d’autre éruption cutanée
• Les gonflements peuvent être ou ne pas être des démangeaisons
• Les gonflements peuvent être douloureux, sensibles ou brûlants
• Dans les angioedèmes sévères, le gonflement de la gorge et/ou de la langue peut rendre la respiration difficile
• Le gonflement de la muqueuse des voies intestinales peut provoquer des douleurs et des crampes gastro-intestinales

Certaines caractéristiques spécifiques aux différents types d’angioedème sont énumérées ci-dessous.

Type d’angioedème	Caractéristiques cliniques
Ongioedème allergique aigu	S’accompagne presque toujours d’une urticaire L’angioedème et l’urticaire surviennent tous deux habituellement dans les 1 à 2 heures suivant l’exposition à un allergène (exception faite de l’angioedème induit par les IEC.l’exception de l’angioedème induit par les inhibiteurs de l’ECA qui survient généralement dans la première semaine du traitement mais peut survenir des semaines à des mois plus tard) Les réactions sont généralement spontanées et disparaissent dans les 1 à 3 jours Les réactions réapparaissent lors d’expositions répétées ou d’exposition à des substances à réaction croisée .réactives croisées
Réaction médicamenteuse non allergique	L’angioedème induit par les inhibiteurs de l’ECAinhibiteur de l’ECA se produit sans urticaire
Ongioedème idiopathique/chronique	Similaire à l’allergie aiguë, mais l’angioedème se répète et souvent aucune cause connue n’est trouvée	. trouvée
Ongioedème héréditaire	Les patients ne présentent souvent aucun symptôme jusqu’à la puberté Les gonflements peuvent survenir sans aucune provocation ou induits par des facteurs précipitants, notamment un traumatisme local, un exercice vigoureux, un stress émotionnel, l’alcool et des facteurs hormonaux (menstruation, grossesse, œstrogènes) Certains patients peuvent présenter une éruption prodromique transitoire non prurigineuse, des maux de tête, des troubles visuels ou de l’anxiété Le visage, les mains, les bras, les jambes, les organes génitaux, le tube digestif et les voies respiratoires peuvent être affectés ; Les gonflements s’étendent lentement et peuvent durer de 3 à 4 jours Crampes abdominales, nausées, vomissements, difficultés respiratoires et rarement rétention urinaire par gonflement des voies internes L’urticaire (pleurésie) ne se produit pas La tendance à l’angioedème est moins prononcée chez les adultes

Comment pose-t-on le diagnostic d’angioedème ?

Une anamnèse détaillée est précieuse pour diagnostiquer un angioedème.

• Tenez un journal de l’exposition aux irritants possibles
• Informez votre médecin de tous les médicaments que vous prenez, y compris les médicaments en vente libre et les remèdes à base de plantes (même si vous les prenez de façon irrégulière)
• Tous les antécédents familiaux d’éruption cutanée, d’allergies

Un test de piqûre cutanée peut être effectué pour essayer d’identifier tout allergène. Si l’on soupçonne un angioedème héréditaire, des analyses de sang visant à vérifier les niveaux et la fonction de protéines sanguines spécifiques du complément peuvent être effectuées.

Quel est le traitement de l’angioedème ?

Le traitement de l’angioedème dépend de la gravité de l’affection. Dans les cas où les voies respiratoires sont impliquées, la première priorité est de sécuriser les voies respiratoires. Les patients peuvent avoir besoin de soins hospitaliers d’urgence et nécessiter une intubation (placement d’un tube dans la gorge pour maintenir les voies respiratoires ouvertes).

L’angioedème associé à l’urticaire

Les patients présentant un angioedème aigu léger peuvent généralement être traités de la même manière que l’urticaire aiguë. Dans de nombreux cas, l’œdème est autolimité et se résorbe spontanément après quelques heures ou quelques jours. Dans les cas plus graves où le gonflement, les démangeaisons ou la douleur persistent, les médicaments suivants peuvent être utilisés.

• Adrénaline sous-cutanée (épinéphrine)
• Corticostéroïdes oraux ou intraveineux
• Antihistaminiques oraux ou injectés

L’angioedème chronique avec urticaire chronique auto-immune ou idiopathique est souvent difficile à traiter et la réponse aux médicaments variable. Les étapes de traitement suivantes sont recommandées. Chaque étape s’ajoute à la précédente si une réponse inadéquate est obtenue.

Etape 1:	antihistaminiques non sédatifs, par exemple, cétirizine
Etape 2:	antihistaminiques sédatifs, par exemple, diphénhydramine
Etape 3 :	a) corticostéroïdes oraux, par exemple, prednisone b) immunosuppresseurs, par exemple, ciclosporine ou méthotrexate

L’omalizumab, un anticorps monoclonal anti-IgE, a été signalé comme étant efficace dans certains cas réfractaires d’angioedème.

Le but du traitement de l’angioedème chronique est de réduire les démangeaisons, le gonflement, la sensibilité et la douleur à un niveau tolérable pour maintenir la fonction (par exemple, au travail, à l’école et pendant le sommeil).

Ongioedème héréditaire

Les épisodes aigus d’angioedème héréditaire ne répondent pas à l’adrénaline, aux antihistaminiques et aux corticostéroïdes. La plupart des épisodes aigus d’angioedème héréditaire de type I et II ne mettent pas en danger la vie du patient.

• Le pilier du traitement médical d’urgence est le concentré d’inhibiteur de C1 intraveineux (un produit sanguin).
• Si celui-ci n’est pas disponible, du plasma frais congelé peut être perfusé, mais cela exacerbe parfois l’angioedème.
• L’icatibant, un médicament peptidomimétique synthétique et antagoniste des récepteurs B2 de la bradykinine, peut être utilisé en urgence pour le traitement symptomatique des crises aiguës d’angioedème héréditaire chez les adultes présentant un déficit en inhibiteur de la C1-esterase. Il a été approuvé par la FDA en 2011. En Nouvelle-Zélande, il est disponible pour un usage à domicile sur demande d’une autorité spéciale.
• L’écallantide est un inhibiteur puissant et sélectif de la kallikréine plasmatique humaine également indiqué dans le traitement symptomatique de l’angioedème héréditaire, approuvé par la FDA en 2009. Il s’agit d’une protéase qui est responsable de la libération de la bradykinine à partir de son précurseur, le kininogène. L’Ecallantide a été signalé comme provoquant une anaphylaxie dans 4 % des cas et fait donc l’objet d’un avertissement boîte noire aux USA.

Le risque d’attaque peut être réduit avec les médicaments suivants :

• Concentré d’inhibiteur du C1 perfusé une heure avant une intervention chirurgicale
• Stéroïdes anabolisants (stanazolol, oxandrolone et danazol) pour augmenter les niveaux circulants d’inhibiteur du C1 fonctionnel normal. Ils ont une activité hormonale « de type masculin » et peuvent donc entraîner une prise de poids, des irrégularités menstruelles et un virilisme.
• L’acide tranexamique a été utilisé chez les enfants pré-pubères et peut être efficace dans les angioedèmes héréditaires de type III.
• Un anticorps monoclonal, le lanadelumab, qui inhibe la kallikréine plasmatique active, a été autorisé aux Etats-Unis pour la prévention des crises d’angioedème héréditaire.