La médecine moderne et les nouveaux traitements permettant de sauver des vies n’ont pas seulement permis de sauver un nombre incalculable de vies et de préserver et restaurer la santé, mais, en tant que sous-produit malheureux et inévitable, ils ont créé des syndromes de lésions cérébrales graves rarement observés, voire pas du tout, avant ces progrès de la thérapie médicale. Ces syndromes comprennent la mort cérébrale, l’état de conscience minimale, le syndrome d’enfermement et, probablement l’exemple le plus connu, l’état végétatif permanent. Au milieu du siècle dernier, la plupart des médecins auraient trouvé étrange d’envisager un syndrome neurologique dans lequel le patient présente des cycles veille-sommeil avec des périodes où les yeux sont ouverts, mais ne possède aucune conscience pendant ces périodes d’éveil. Cet état – l’état végétatif permanent – est une condition d’inconscience éveillée, une forme d’inconscience permanente. Décrit et nommé à l’origine par Fred Plum et Brian Jennet en 1972, ce syndrome neurologique est désormais bien connu de la plupart des médecins qui traitent les troubles neurologiques. En outre, bon nombre des affaires juridiques marquantes concernant le droit à la mort aux États-Unis ont impliqué des patients dans un état végétatif permanent, à commencer par Karen Quinlan, le premier cas majeur d’interruption de traitement aux États-Unis à atteindre le niveau de la cour suprême de l’État (dans le New Jersey, en 1975) ; Nancy Cruzan, le premier cas de droit à la mort à atteindre la Cour suprême des États-Unis (1990), et, plus récemment, le cas très médiatisé de Terri Schiavo, actuellement en instance devant la Cour suprême de Floride. Bien que les cas d’état végétatif permanent aient été sans aucun doute rares avant les années 1960, le Multi-society Task Force on the Persistent Vegetative State a estimé en 1994 qu’il y avait 10 000 à 25 000 adultes et 4 000 à 10 000 enfants dans des états végétatifs persistants aux Etats-Unis.
La raison pour laquelle ces patients connaissent des périodes d’inconscience éveillée est facilement explicable par les changements neuropathologiques caractéristiques sous-jacents présents chez la plupart des patients. Quelle que soit la cause primaire de l’état végétatif, comme une encéphalopathie hypoxique-ischémique secondaire à un arrêt cardiaque ou pulmonaire, ou des lésions de cisaillement lors d’un traumatisme cérébral, les centres supérieurs du cerveau sont largement endommagés, les structures du tronc cérébral étant relativement préservées. Par conséquent, les fonctions cognitives du cortex cérébral sont absentes, tandis que le système d’éveil (le système d’activation réticulaire) dans le tronc cérébral est intact.
Faire le diagnostic de PVS
Compte tenu de cette situation, le diagnostic clinique de PVS peut être un diagnostic difficile, et effrayant, à faire, à moins qu’un médecin ait une expérience et une expertise adéquates dans l’évaluation des syndromes neurologiques. Pour les familles et les proches, ainsi que pour les professionnels de la santé inexpérimentés, les patients atteints de PVS ont souvent l’air assez « normal ». Leurs yeux sont ouverts et bougent pendant les périodes d’éveil qui alternent avec les périodes de sommeil ; il peut y avoir des mouvements spontanés des bras et des jambes, et parfois ces patients semblent sourire, grimacer, rire, émettre des sons gutturaux, gémir et gémir, et manifester d’autres expressions faciales et sons qui semblent refléter des fonctions cognitives et des émotions, surtout aux yeux de la famille.
Mais les caractéristiques cardinales qui distinguent l’état végétatif des autres syndromes de lésions cérébrales moindres, comme l’état de conscience minimale, sont l’absence de poursuite visuelle soutenue (suivi visuel) et de fixation visuelle. Les yeux ne suivent pas les objets ou les personnes, et ne se fixent pas sur ces objets ou ces personnes. Et, lorsque les patients sortent de l’état végétatif, le premier signe d’amélioration, et le plus fiable, est presque invariablement la capacité à suivre visuellement des objets ou des personnes de manière cohérente, soutenue et reproductible. On se demande souvent ce que signifie exactement l’expression « de manière cohérente, soutenue et reproductible » dans ce contexte. Aucune des directives de la littérature ne définit précisément ces termes, mais lorsque les patients développent une poursuite visuelle soutenue, elle est généralement facilement apparente pour quiconque voit le patient, les familles et les professionnels de la santé, et elle est si cohérente et reproductible qu’elle est présente presque 100 pour cent du temps pendant les périodes d’éveil.
États végétatifs persistants et permanents
Un dialogue et un débat approfondis ont porté sur le moment où l’état végétatif devient permanent. A l’origine, et dans l’usage courant aujourd’hui, le terme « persistant » était assimilé à « permanent ». Mais ces deux termes doivent être distingués, car certains patients en état végétatif persistant, en particulier ceux ayant subi un traumatisme crânien, peuvent progressivement atteindre des niveaux supérieurs de fonctions cognitives et motrices au cours des premiers mois. Il est maintenant bien établi dans la littérature et parmi les cliniciens ayant plus de trois décennies d’expérience dans ce domaine que, pour les enfants et les adultes en état végétatif secondaire à une encéphalopathie hypoxique-ischémique, les chances de récupération significative au-delà de 3 à 6 mois sont négligeables. Chez les patients souffrant de lésions cérébrales traumatiques, les chances de récupération significative sont pratiquement inexistantes au-delà d’un an. Des rapports sur des guérisons « miraculeuses » spectaculaires apparaissent régulièrement dans la presse non spécialisée à quelques années d’intervalle, mais ces cas, lorsqu’ils font l’objet d’une enquête approfondie, ne remettent pas en cause de manière substantielle les statistiques sur la période de guérison indiquées ci-dessus. Ainsi, le terme « persistant » devrait être limité aux patients dans un état végétatif d’une durée d’au moins 1 mois, tandis que le terme « permanent » devrait être utilisé lorsqu’il peut être déterminé avec un degré de certitude extrêmement élevé que l’état est irréversible.
Le diagnostic de l’état végétatif permanent est principalement clinique, avec des examens neurologiques répétés nécessaires sur une période de temps pour établir l’absence de fonctions cognitives et l’irréversibilité. Les études de laboratoire peuvent être utiles et confirmatives dans certains cas. Par exemple, les EEG montreront un ralentissement de fond sévère. Lorsqu’ils sont suivis pendant quelques années, les tomodensitogrammes et les IRM montrent une atrophie corticale cérébrale progressive. Bien que le degré d’atrophie corticale cérébrale ne corresponde pas nécessairement à la perte complète des fonctions corticales cérébrales, il permet cependant de confirmer que le processus sous-jacent, étant donné la gravité de la destruction observée sur ces études de neuro-imagerie, est irréversible, établissant ainsi avec un haut degré de certitude que l’affection est permanente. Des études cliniques évaluant l’utilité de la TEP (tomographie par émission de positons) ont confirmé l’absence de conscience chez ces patients en démontrant de manière concluante des niveaux de métabolisme de l’oxygène et du glucose dans le cortex cérébral compatibles avec des niveaux profonds de coma, et d’autres formes d’inconscience profonde.