La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por la formación anormal de grupos de células inmunitarias, llamados granulomas, que se acumulan en órganos y tejidos. Los granulomas pueden formarse en cualquier parte del cuerpo y alterar las funciones normales de los órganos. El órgano más frecuentemente afectado por la sarcoidosis son los pulmones, lo que ocurre en aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes.
El diagnóstico de la sarcoidosis a menudo puede realizarse mediante una de varias pruebas de imagen. Estas pruebas producen una imagen de la zona afectada y pueden utilizarse para asignar un estadio a la enfermedad. Esto se conoce como el sistema de clasificación de Siltzbach.
Sistema de clasificación de Siltzbach
El sistema de clasificación de Siltzbach oscila entre el estadio 0 y el 5 en función de la localización de los granulomas. La clasificación se determina mediante una radiografía de tórax, o radiografía, una prueba de imagen que utiliza bajas dosis de radiación para formar una imagen de las estructuras del tórax. Los granulomas pueden verse en esta imagen.
La clasificación se refiere únicamente a los granulomas presentes en los ganglios linfáticos y los pulmones. Los ganglios linfáticos actúan para filtrar cualquier sustancia nociva del organismo y producen ciertas células inmunitarias. Hay ganglios linfáticos en todo el cuerpo, pero los más comúnmente afectados son los llamados ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos en los pulmones, y los ganglios linfáticos paratraqueales en el cuello.
Los cinco estadios de la sarcoidosis pulmonar son:
- Estadio 0 (sin sarcoidosis pulmonar): no hay signos de granulomas en los pulmones ni en los ganglios linfáticos
- Estadio 1 (linfadenopatía): granulomas presentes sólo en los ganglios linfáticos
- Estadio 2 (linfadenopatía e infiltrados pulmonares): granulomas presentes tanto en los ganglios linfáticos como en los pulmones
- Estadio 3 (infiltrados pulmonares): granulomas presentes sólo en los pulmones
- Estadio 4 (fibrosis pulmonar): cicatrización del tejido pulmonar y daño permanente
A diferencia de muchas enfermedades, los estadios numerados consecutivamente para la sarcoidosis no indican la progresión de la enfermedad, sino las zonas afectadas por ella.
Los granulomas pueden disiparse por sí solos (lo que se conoce como remisión espontánea) o tras el tratamiento, lo que puede hacer que el paciente pase de un estadio a otro. Los estadios más avanzados tienden a asociarse con síntomas más graves y una peor función pulmonar, pero esto puede variar entre los pacientes.
En general, es más probable que la enfermedad entre en remisión espontánea en los estadios más tempranos, lo que se observa en aproximadamente el 60-90 por ciento de los pacientes en el estadio 1, el 40-70 por ciento de los pacientes en el estadio 2, el 10-20 por ciento de los pacientes en el estadio 3 y en ningún paciente en el estadio 4.
Si el paciente es diagnosticado en el estadio 4, significa que se ha producido un daño permanente en los pulmones; incluso si se eliminan los granulomas, el paciente seguirá experimentando los síntomas de la fibrosis pulmonar. Este es el único estadio irreversible.
Otra información
La clasificación de la sarcoidosis de este modo se utiliza en los Estados Unidos, pero actualmente no es una práctica común en el Reino Unido.
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