En una visita de seguimiento, se realizó una biopsia de la piel de las yemas de los dedos, que mostró un infiltrado inflamatorio linfocítico liquenoide con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis asociadas.
No se observaron elementos fúngicos. Los hallazgos fueron consistentes con liquen plano.
Cortesía Dra. Catalina Matiz
Foto de seguimiento que muestra atrofia ungueal con pterigión
Se inició a la paciente con hidroxicloroquina. Se le recomendó iniciar un tratamiento de 6 semanas con prednisona oral, pero la madre se opuso al tratamiento sistémico debido a los posibles efectos secundarios.
Se continuó con betametasona tópica sin grandes cambios. Posteriormente se recomendó el uso de tacrolimus tópico en los días de descanso de la betametasona, lo que no produjo ninguna mejora. También se empezó a utilizar UVB de banda estrecha, con una mejora mínima. Desgraciadamente, en el seguimiento presentaba una destrucción casi total del lecho ungueal con pterigión asociado.
El liquen plano ungueal (LP) en niños no es una enfermedad común.1 En una serie reciente de Chiheb et al., se informó de la existencia de LP en 90 pacientes, de los cuales el 40% eran niños; una cuarta parte de los pacientes informaron de que también había afectación extracutánea.2 En otra serie de LP infantil, el 14% de los niños presentaban enfermedad ungueal.3 Puede ser una enfermedad grave que, si no se trata de forma agresiva, puede llevar a la destrucción del lecho ungueal. Esta enfermedad parece ser más frecuente en los niños que en las niñas y más frecuente en los niños afroamericanos.3 Lamentablemente, en el caso de este paciente, la madre dudó en utilizar una terapia sistémica y se retrasó el tratamiento agresivo.
Se han descrito posibles asociaciones, aunque no claras, con enfermedades autoinmunes como el vitíligo, la tiroiditis autoinmune, la miastenia gravis, la alopecia areata, el timoma, la polendocrinopatía autoinmune, la dermatitis atópica y el liquen nítido en niños con LP.
Las características clínicas de la PNL incluyen el adelgazamiento de la placa ungueal con crestas longitudinales y fisuras, con o sin pterigión; traquioniquia; y eritema de la lúnula cuando la matriz ungueal está afectada. Cuando el lecho ungueal está afectado, el paciente puede presentar onicolisis con o sin hiperqueratosis subungueal y tono violáceo del lecho ungueal.4 La PNL puede tener tres presentaciones clínicas diferentes descritas por Tosti et al., que incluyen la PNL típica, la distrofia de 20 uñas (traquioniquia) y la atrofia ungueal idiopática. La atrofia ungueal idiopática se describe únicamente en niños como una progresión aguda y rápida que lleva a la destrucción de la uña en cuestión de meses, que parece ser la presentación clínica en nuestra paciente.
Dra. Catalina Matiz
El diagnóstico diferencial de la distrofia ungueal en niños incluye procesos infecciosos como la onicomicosis, especialmente cuando los niños presentan onicolisis e hiperqueratosis subungueal. Por ello, se recomienda realizar un cultivo de uñas o enviar una muestra de recortes de uñas para su evaluación microscópica para confirmar el diagnóstico de onicomicosis antes de iniciar el tratamiento sistémico en los niños. La afectación de las uñas de las manos sin afectación de las uñas de los pies es una presentación inusual de la onicomicosis.
La distrofia de las uñas -también conocida como traquioniquia- puede estar causada por varias enfermedades inflamatorias de la piel, como el liquen plano, la psoriasis, el eczema, el pénfigo vulgar y la alopecia areata. Clínicamente, se produce un adelgazamiento monomórfico uniforme de la lámina ungueal con crestas longitudinales, sin hendiduras ni pterigión.1 Se trata de una afección benigna y no debería causar cicatrices. Aproximadamente el 10% de los casos de distrofia de 20 uñas están causados por el liquen plano.
La psoriasis ungueal se caracteriza por la formación de fóveas en las uñas, manchas de aceite en la placa ungueal, leuconiquia, hiperqueratosis subungueal y onicolisis, así como por el desmoronamiento de las uñas, que no se observaron en nuestra paciente. Aunque su presentación inicial fue de distrofia de 20 uñas, que también puede ser una presentación de psoriasis ungueal, su rápida evolución con atrofia ungueal asociada y pterigión hacen improbable que se trate de psoriasis en esta paciente en particular.
Los pacientes con paquioniquia congénita – que es un trastorno genético o de queratinización causado por mutaciones en varios genes que codifican la queratina, como K6a, K16, K17, K6b, y posiblemente K6c – presentan un engrosamiento de las uñas (paquioniquia) y decoloración de las mismas, así como uñas en pinza. Estos pacientes también presentan leucoqueratosis oral y queratodermia palmoplantar focal.
El tratamiento principal del liquen plano son los corticosteroides tópicos potentes.
Para la enfermedad de las uñas, el tratamiento tópico puede no ser eficaz y puede ser necesario el tratamiento sistémico. Los corticosteroides sistémicos se han utilizado en varias series pediátricas que varían desde un curso corto administrado a una dosis de 1 a 2 mg/kg al día durante 2 semanas hasta un curso más largo de 3 meses seguido de una reducción gradual.3 Hay varios protocolos de triamcinolona intramuscular a una dosis de 0,5 mg/kg en niños en inyecciones una vez al mes durante unos 3 meses que se han reportado como exitosos con efectos secundarios mínimos.1 Otros medicamentos reportados como útiles en pacientes con NLP incluyen dapsona y acitretina. Otras opciones de tratamiento son los rayos UVB de banda estrecha y la PUVA.3
La Dra. Matiz es dermatóloga pediátrica en Southern California Permanente Medical Group, San Diego. Envíele un correo electrónico a