Zerebrale Venen

Kopfschmerzen zurückzuführen auf eine zerebrale Venenthrombose

Die Thrombose der zerebralen Venen und Sinus ist eine eigenständige zerebrovaskuläre Erkrankung, die im Gegensatz zum arteriellen Schlaganfall meist junge Erwachsene und Kinder betrifft. Sie macht 0,5 % aller Schlaganfälle aus (Bousser und Ferro, 2007). Die Inzidenz liegt bei 3-4 pro 1 000 000 pro Jahr und bei Kindern bei bis zu 7 pro 1 000 000 pro Jahr. Etwa 75 % der erwachsenen Patienten sind Frauen (Stam, 2005). Die Thrombose kann die Hirnvenen betreffen, mit lokalen Auswirkungen, oder die großen Nebenhöhlen, die eine intrakranielle Hypertonie verursachen. Bei der Mehrzahl der Patienten treten diese beiden Prozesse gleichzeitig auf. Die venöse Obstruktion kann die Ursache für einen Veneninfarkt sein, der in der Regel einen atypischen Arterienbezirk betrifft und häufig mit einer hämorrhagischen Transformation einhergeht. Es wurden zahlreiche Ursachen oder prädisponierende Risikofaktoren für intrakranielle Venenthrombosen im Allgemeinen festgestellt. Dazu gehören die Einnahme oraler Kontrazeptiva, Schwangerschaft, Wochenbett, Infektionen des Nervensystems, benachbarte Infektionen, systemische entzündliche Erkrankungen, Krebs, hämatologische Störungen und Thrombophilie (van den Bergh et al., 2005; Bousser und Ferro, 2007). Das klinische Erscheinungsbild kann sehr unterschiedlich sein und umfasst Kopfschmerzen, Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite, Bewusstseinsstörungen und Papillenödeme. Das häufigste, aber am wenigsten spezifische Symptom einer Sinusthrombose sind starke Kopfschmerzen, die bei mehr als 90 % der erwachsenen Patienten auftreten (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Der Kopfschmerz wird wahrscheinlich unterschätzt, da einige komatöse oder aphasische Patienten nicht in der Lage sind, über die Störung zu berichten.

Der Kopfschmerz weist keine spezifischen Merkmale auf: Er kann von beliebigem Schweregrad sein und ist etwas häufiger diffus (58%) als lokalisiert (42%). Der Beginn der Kopfschmerzen kann progressiv über einige Tage (65%), akut (17,5%) oder plötzlich (17,5%) sein (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Die Schmerzen sind meist anhaltend (88 %), können aber gelegentlich auch intermittierend auftreten; sie sind in der Regel in Rückenlage schlimmer und treten beim Aufwachen auf. Die Kopfschmerzen werden durch einen vorübergehenden Anstieg des intrakraniellen Drucks verstärkt, der beim Husten, Niesen oder anderen Äquivalenten des Valsalva-Manövers auftritt. Übelkeit, Erbrechen und/oder Phono- und Photophobie können bei etwa der Hälfte der Patienten vorhanden sein. Kopfschmerzen können bei bis zu 23% der Patienten die einzige klinische Manifestation einer zerebralen Venenthrombose sein, in den meisten Fällen sind sie jedoch mit anderen typischen Zeichen oder Symptomen verbunden. Bei fast allen Patienten mit starken Kopfschmerzen, die überleben, bessern sich die Schmerzen innerhalb weniger Tage; bei zwei Dritteln der Patienten verschwinden sie innerhalb von 2 Wochen und bei einem Drittel innerhalb eines Monats (Cumurciuc et al., 2005).

Der Kopfschmerz ist manchmal ein irreführendes Symptom, das eine Migräne vortäuscht, wenn er einseitig und/oder intermittierend auftritt, und mit visuellen Phänomenen einhergeht, die eine Aura vortäuschen. Bei Patienten mit Migräne in der Vorgeschichte unterscheiden sich die Kopfschmerzen in der Regel von der üblichen Migräneattacke, obwohl sie auch ähnlich, aber anhaltender sein können. Darüber hinaus sollte bei der ätiologischen Diagnose des Donnerschlagkopfschmerzes eine zerebrale Venenthrombose in Betracht gezogen werden, da einige Autoren über Fälle dieses Kopfschmerzes aufgrund einer zerebralen Venenthrombose berichteten (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Etwa 2-10% der Patienten mit einer zerebralen Sinusthrombose weisen einen Donnerschlagkopfschmerz als vorherrschendes klinisches Zeichen auf. Dies kann eine diagnostische Herausforderung darstellen, da der Donnerschlagkopfschmerz mit anderen schweren Erkrankungen assoziiert oder auch idiopathisch (gutartiger Donnerschlagkopfschmerz) sein kann (Schwedt et al., 2006).

Bei Patienten mit zerebraler Venenthrombose kann der Donnerschlagkopfschmerz eine isolierte klinische Störung sein oder er kann mit Warnzeichen oder Symptomen einhergehen, so dass der Verdacht auf einen nicht-idiopathischen Donnerschlagkopfschmerz besteht (de Bruijn et al., 1996). Der Kopfschmerz kann auch in Form von clusterartigen Attacken mit starken orbitalen Schmerzen auftreten, die etwa 30 Minuten andauern (Cumurciuc et al., 2005). Der Kopfschmerz kann auch den Kopfschmerz nach einer Lumbalpunktion imitieren, da eine Lumbalpunktion als mögliche Ursache einer zerebralen Venenthrombose beschrieben wurde. Patienten mit isolierter intrakranieller Hypertonie haben Kopfschmerzen, aber keine anderen neurologischen Symptome, mit Ausnahme einer Diplopie aufgrund der Beteiligung des sechsten Hirnnervs, wenn der intrakranielle Druck steigt. Die Funduskopie zeigt ein Papillenödem. Migränepatienten haben in der Regel auch nach der Hirnvenenthrombose weiterhin Migräneanfälle, aber es kann auch ein neuer Spannungskopfschmerz auftreten. Eine neu auftretende Migräne mit Aura bei Nicht-Migränepatienten wurde ebenfalls bei einer Hirnvenenthrombose beobachtet.

Bei einer Thrombose des Sinus sagittalis superior sind nicht selten die einzigen klinischen Manifestationen die eines erhöhten intrakraniellen Drucks (Kopfschmerzen, Papillenödem und Obtundation). Wenn sich das Gerinnsel jedoch in die größeren zerebralen Venensinus ausbreitet und einen hämorrhagischen Infarkt verursacht, können fokale Zeichen wie Hemiplegie, Cruralmonoplegie oder Diplopie oder Krämpfe auftreten. Die kavernöse Sinusthrombose ist in der Regel eine Komplikation einer Infektion in der oberen Gesichtshälfte. Bei einer Schwellkörperthrombose dominieren okuläre Zeichen das klinische Bild mit Orbitalschmerzen, Chemosis, Proptosis und okulomotorischen Lähmungen. Bei einer unilateralen Sinuslateralthrombose sind die Kopfschmerzen häufiger einseitig und ipsilateral zur Thrombose und können aufgrund der Ausbreitung des Gerinnsels durch den zirkulären Sinus um die Hypophyse oft bilateral werden (Cumurciuc et al., 2005). Bei einer Thrombose des Sinus transversus und des Sinus lateralis sind die Symptome und Anzeichen typischerweise die eines erhöhten intrakraniellen Drucks. Einige Patienten mit einem Verschluss dieses Venenkanals können über Schmerzen hinter dem ipsilateralen Ohr und/oder in der ipsilateralen Halsseite klagen, möglicherweise aufgrund der Ausbreitung des Gerinnsels im Jugularvenensystem. Solche lateralisierten Schmerzen sind selten (Edmeads, 1986), da Patienten mit Jugularvenenthrombose in der Regel ipsilaterale Nackenschmerzen haben (Cumurciuc et al., 2005).

Kopfschmerzen bei einer Hirnvenenthrombose können durch verschiedene Mechanismen hervorgerufen werden, wie z.B. durch einen erhöhten intrakraniellen Druck aufgrund einer generalisierten intrakraniellen Venenstauung oder durch die Schwellung eines Veneninfarktes im Gehirn, meningeale Reizung durch eitrige Meningitis als Komplikation einer septischen Thrombose oder durch Kontamination des Liquors mit Blut aus einem hämorrhagischen Infarkt, systemische Faktoren durch Fieber und Entzündungen sowie lokale Faktoren durch die Beteiligung des Nervus trigeminus aufgrund von Entzündungen in den Venen und Nebenhöhlen. Diese Mechanismen können zusammen eine wichtige Rolle spielen, können aber auch isolierte Ursachen in verschiedenen Phasen der Erkrankungen und bei verschiedenen pathologischen Variationen sein, da Kopfschmerzen auch bei Patienten ohne parenchymale Läsionen, intrakranielle Hypertonie oder meningeale Infektionen berichtet wurden.