Sarkoidose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch die abnorme Bildung von Klumpen von Immunzellen, so genannten Granulomen, gekennzeichnet ist, die sich in Organen und Geweben ansammeln. Die Granulome können sich überall im Körper bilden und die normalen Funktionen von Organen stören. Das am häufigsten von Sarkoidose betroffene Organ ist die Lunge, was bei etwa 90 Prozent der Patienten der Fall ist.
Die Diagnose einer Sarkoidose kann oft mit Hilfe verschiedener bildgebender Verfahren gestellt werden. Diese Tests erstellen ein Bild des betroffenen Bereichs und können dazu verwendet werden, der Krankheit ein Stadium zuzuordnen. Dies wird als Siltzbach-Klassifikationssystem bezeichnet.
Siltzbach-Klassifikationssystem
Das Siltzbach-Klassifikationssystem reicht von Stadium 0 bis 5, basierend auf der Lage der Granulome. Die Stadieneinteilung wird mit Hilfe einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs (Radiographie) vorgenommen, einer bildgebenden Untersuchung, bei der mit einer geringen Strahlendosis ein Bild der Strukturen im Brustkorb erstellt wird. Auf diesem Bild sind die Granulome zu sehen.
Die Klassifizierung betrifft nur Granulome in den Lymphknoten und der Lunge. Die Lymphknoten haben die Aufgabe, schädliche Stoffe aus dem Körper zu filtern, und produzieren bestimmte Immunzellen. Es gibt Lymphknoten im ganzen Körper, aber am häufigsten sind die so genannten hilären und mediastinalen Lymphknoten in der Lunge und die paratrachealen Lymphknoten im Hals betroffen.
Die fünf Stadien der pulmonalen Sarkoidose sind:
- Stadium 0 (keine pulmonale Sarkoidose): keine Anzeichen von Granulomen in der Lunge oder den Lymphknoten
- Stadium 1 (Lymphadenopathie): Granulome nur in den Lymphknoten
- Stadium 2 (Lymphadenopathie und Lungeninfiltrate): Granulome sowohl in den Lymphknoten als auch in der Lunge
- Stadium 3 (Lungeninfiltrate): Granulome nur in der Lunge
- Stadium 4 (Lungenfibrose): Vernarbung des Lungengewebes und bleibende Schäden
Im Gegensatz zu vielen anderen Krankheiten geben die fortlaufend nummerierten Stadien bei der Sarkoidose nicht das Fortschreiten der Krankheit an, sondern die von ihr betroffenen Bereiche.
Die Granulome können sich von selbst zurückbilden (so genannte Spontanremission) oder nach einer Behandlung abklingen, was dazu führen kann, dass der Patient zwischen den Stadien wechselt. Die späteren Stadien gehen in der Regel mit schwereren Symptomen und einer schlechteren Lungenfunktion einher, was jedoch von Patient zu Patient unterschiedlich sein kann.
In den früheren Stadien ist es im Allgemeinen wahrscheinlicher, dass die Krankheit in eine Spontanremission übergeht, was bei etwa 60-90 Prozent der Patienten in Stadium 1, 40-70 Prozent der Patienten in Stadium 2, 10-20 Prozent der Patienten in Stadium 3 und bei keinem Patienten in Stadium 4 der Fall ist.
Wird bei einem Patienten Stadium 4 diagnostiziert, bedeutet dies, dass die Lunge dauerhaft geschädigt ist; selbst wenn die Granulome entfernt werden, wird der Patient weiterhin die Symptome einer Lungenfibrose aufweisen. Dies ist das einzige irreversible Stadium.
Sonstige Informationen
Die Einteilung der Sarkoidose in diese Stadien wird in den USA verwendet, ist aber in Großbritannien derzeit nicht üblich.
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