Bei einer Nachuntersuchung wurde eine Biopsie der Haut an den Fingerspitzen durchgeführt, die ein lichenoides lymphozytäres entzündliches Infiltrat mit assoziierter Hyperkeratose, Hypergranulose und Akanthose zeigte.
Es wurden keine Pilzelemente festgestellt. Die Befunde stimmten mit Lichen planus überein.
Mit freundlicher Genehmigung von Dr. Catalina Matiz
Nachuntersuchungsbild, das Nagelatrophie mit Pterygium zeigt
Die Patientin wurde mit Hydroxychloroquin behandelt. Es wurde empfohlen, mit einer 6-wöchigen oralen Prednisonbehandlung zu beginnen, aber die Mutter war wegen möglicher Nebenwirkungen gegen eine systemische Behandlung.
Sie setzte die topische Behandlung mit Betamethason ohne große Veränderungen fort. Später wurde die Anwendung von topischem Tacrolimus an den Tagen empfohlen, an denen Betamethason nicht angewendet wurde, was zu keiner Verbesserung führte. Auch die Anwendung von Schmalband-UVB führte zu einer minimalen Verbesserung. Leider zeigte sich bei der Nachuntersuchung eine fast vollständige Zerstörung des Nagelbetts mit einem damit verbundenen Pterygium.
Nagellichenplanus (NLP) bei Kindern ist keine häufige Erkrankung.1 In einer kürzlich erschienenen Serie von Chiheb et al. wurde NLP bei 90 Patienten festgestellt, von denen 40 % Kinder waren; ein Viertel der Patienten gab an, auch extrakutan betroffen zu sein.2 In einer anderen Serie von LP bei Kindern wiesen 14 % der Kinder eine Nagelerkrankung auf.3 Es kann sich um eine schwere Erkrankung handeln, die, wenn sie nicht aggressiv behandelt wird, zur Zerstörung des Nagelbetts führen kann. Diese Erkrankung scheint bei Jungen häufiger aufzutreten als bei Mädchen und ist bei afroamerikanischen Kindern häufiger anzutreffen.3 Leider zögerte die Mutter bei diesem Patienten mit einer systemischen Therapie, so dass eine aggressive Behandlung hinausgezögert wurde.
Mögliche, aber nicht eindeutige Assoziationen mit Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo, Autoimmunthyreoiditis, Myasthenia gravis, Alopecia areata, Thymom, autoimmune Polyendokrinopathie, atopische Dermatitis und Lichen nitidus wurden bei Kindern mit LP beschrieben.
Zu den klinischen Merkmalen der NLP gehören eine Ausdünnung der Nagelplatte mit Längsrillen und Fissuren, mit oder ohne Pterygium, Trachyonychie und Erythem der Lunula, wenn die Nagelmatrix betroffen ist. Wenn das Nagelbett betroffen ist, kann der Patient eine Onycholyse mit oder ohne subunguale Hyperkeratose und eine violette Färbung des Nagelbetts aufweisen.4 NLP kann drei verschiedene klinische Erscheinungsbilder haben, die von Tosti et al. beschrieben wurden, darunter typische NLP, 20-Nagel-Dystrophie (Trachyonychie) und idiopathische Nagelatrophie. Die idiopathische Nagelatrophie wird ausschließlich bei Kindern als akuter und schneller Verlauf beschrieben, der innerhalb von Monaten zur Zerstörung des Nagels führt, was die klinische Präsentation bei unserem Patienten zu sein scheint.
Dr. Catalina Matiz
Die Differentialdiagnose der Nageldystrophie bei Kindern schließt infektiöse Prozesse wie Onychomykose ein, insbesondere wenn Kinder mit Onycholyse und subungualer Hyperkeratose auftreten. Aus diesem Grund wird empfohlen, eine Nagelkultur anzulegen oder eine Probe von Nagelabschnitten zur mikroskopischen Untersuchung einzureichen, um die Diagnose einer Onychomykose zu bestätigen, bevor eine systemische Therapie bei Kindern begonnen wird. Eine Fingernagelbeteiligung ohne Zehennagelbeteiligung ist eine ungewöhnliche Form der Onychomykose.
Die Zwanzigernageldystrophie – auch Trachyonychie genannt – kann durch verschiedene entzündliche Hauterkrankungen wie Lichen planus, Psoriasis, Ekzeme, Pemphigus vulgaris und Alopecia areata verursacht werden. Klinisch handelt es sich um eine einheitliche monomorphe Ausdünnung der Nagelplatte mit Längsrillen ohne Spaltung oder Pterygium.1 Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, die keine Narbenbildung verursachen sollte. Etwa 10 % der Fälle von 20-Nagel-Dystrophie werden durch Lichen planus verursacht.
Die Nagelpsoriasis ist gekennzeichnet durch Grübchenbildung, Ölflecken auf der Nagelplatte, Leukonychien, subunguale Hyperkeratose und Onycholyse sowie Nagelbröckelungen, die bei unserer Patientin nicht zu beobachten waren. Obwohl die anfängliche Präsentation einer 20-Nagel-Dystrophie war, die auch eine Präsentation von Nagelpsoriasis sein kann, macht ihre schnelle Entwicklung mit der damit verbundenen Nagelatrophie und dem Pterygium es unwahrscheinlich, dass es sich bei dieser speziellen Patientin um Psoriasis handelt.
Patienten mit Pachyonychia congenita – einer genetisch bedingten Verhornungsstörung, die durch Mutationen in mehreren Genen verursacht wird, die für Keratin wie K6a, K16, K17, K6b und möglicherweise K6c kodieren – zeigen eine Verdickung der Nägel (Pachyonychie) und eine Verfärbung der Nägel sowie Zangennägel. Diese Patienten weisen auch eine orale Leukokeratose und ein fokales palmoplantares Keratoderma auf.
Die Hauptbehandlung des Lichen planus besteht aus starken topischen Kortikosteroiden.
Bei Nagelerkrankungen ist die topische Behandlung möglicherweise nicht wirksam und eine systemische Behandlung kann erforderlich sein. Systemische Kortikosteroide wurden in mehreren pädiatrischen Serien verwendet, die von einer kurzen Behandlung mit einer Dosis von 1 bis 2 mg/kg pro Tag über 2 Wochen bis zu einer längeren 3-monatigen Behandlung mit anschließender Verjüngung reichen.3 Es gibt mehrere Protokolle für intramuskuläres Triamcinolon in einer Dosis von 0,5 mg/kg bei Kindern in Form von einmal monatlichen Injektionen über einen Zeitraum von etwa 3 Monaten, die sich als erfolgreich und mit minimalen Nebenwirkungen erwiesen haben.1 Zu den anderen Medikamenten, die bei Patienten mit NLP als nützlich angesehen werden, gehören Dapson und Acitretin. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind Schmalband-UVB und PUVA.3
Dr. Matiz ist pädiatrische Dermatologin bei der Southern California Permanente Medical Group in San Diego. Schreiben Sie ihr eine E-Mail an