Obwohl fast 30 Jahre seit der Erstbeschreibung vergangen sind, bleibt die Ätiologie der Kawasaki-Krankheit (KD) rätselhaft. Daher beruht die Diagnose der Krankheit weiterhin auf der Erfüllung klinischer Kriterien und dem Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlichen Symptomen und Anzeichen. Zu den wichtigsten Diagnosekriterien gehören Fieber von 5 Tagen Dauer und das Vorhandensein von mindestens vier der fünf folgenden Befunde: Veränderungen an den Extremitäten, polymorphes Exanthem, beidseitige konjunktivale Injektion, Veränderungen an den Lippen und in der Mundhöhle sowie zervikale Adenopathie. Bei Vorliegen von Fieber und Koronararterienveränderungen sind weniger als vier der anderen klinischen Kriterien erforderlich, um die Diagnose zu stellen. Zu den Krankheiten, die am häufigsten mit KD verwechselt werden, gehören Scharlach, Masern, andere virale Exantheme und allergische Reaktionen auf Medikamente oder andere Antigene. Variationen in der klinischen Präsentation der KD sind üblich, und Ärzte sollten einen hohen Verdachtsindex für KD beibehalten, insbesondere bei anhaltend fiebrigen Säuglingen unter einem Jahr.
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