Wie wird es behandelt?
Medikamente können helfen, einen Patienten mit hypoplastischem Linksherz bis zu einem gewissen Grad zu stabilisieren, aber eine chirurgische Behandlung (Norwood-Verfahren, Sano-Modifikation des Norwood-Verfahrens, Hybrid-Reparatur oder eine Herztransplantation) wird innerhalb weniger Tage nach der Geburt notwendig sein.
Bei der Norwood-Prozedur (siehe Diagramm links) wird ein großes Blutgefäß zum Körper (Aorta) aus der Basis der Lungenarterie und der verengten Aorta konstruiert, was durch das Vorhandensein des rosa Flecks in der Animation angezeigt wird.
Zusätzlich wird ein kleiner Schlauch aus Gore-Tex (ein so genannter modifizierter Blalock-Taussig-Shunt), der in der linken Abbildung gelb dargestellt ist, zwischen den Ästen der Lungenarterie (PA) und einem Ast der Aorta eingefügt, um den Blutfluss zur Lunge nach dem Verschluss der PDA zu gewährleisten.
Bei der Sano-Modifikation des Norwood (Diagramm rechts) wird anstelle des modifizierten Blalock-Taussig-Shunts ein Conduit (hellblau) zwischen der Lungenarterie und dem rechten Ventrikel platziert.
Das hypoplastische Linksherz gehört zum Spektrum der Einzelventrikeldefekte, bei denen eine Abfolge von stufenweisen Reparaturen besteht. Zunächst die Norwood- und ihre Variationen als neonatale Reparatur, mit einer bidirektionalen Glenn-Reparatur im Alter von 6 Monaten und schließlich die bikavale pulmonale Anastomose (Fontan) im Alter von 3-4 Jahren. Die Fontan-Anastomose ist der letzte Eingriff zur stufenweisen Palliation des hypoplastischen Linksherzsyndroms.