Branch Retinal Artery Occlusion

Der Verschluss der Netzhautarterie beschreibt einen verminderten arteriellen Blutfluss zur Netzhaut, der zu einer ischämischen Schädigung führt. Der Schweregrad des Sehverlustes hängt von dem Bereich des Netzhautgewebes ab, der von dem Gefäßverschluss betroffen ist.

ICD 9 Codes

• 362.32 Retinaler Arterienastverschluss
• 362.33 Partieller retinaler Arterienastverschluss
• 362.34 Vorübergehender retinaler Arterienastverschluss

ICD10-Codes

• H34.23 Retinaler Arterienastverschluss
• H34.231 Verschluss des Arterienastes der Netzhaut, rechtes Auge
• H34.232 Verschluss des Arterienastes der Netzhaut, linkes Auge
• H34.233 Verschluss des Arterienastes der Netzhaut, beidseitig
• H34.234 Netzhautarterienastverschluss, nicht spezifiziertes Auge

Erkrankung

Der Netzhautarterienastverschluss (BRAO), eine häufige Erkrankung des Augengefäßsystems, beruht auf dem Verschluss eines Astes der zentralen Netzhautarterie. BRAO machen 38 % aller akuten Netzhautarterienverschlüsse aus. Die daraus resultierende Hypoperfusion des Netzhautgewebes kann zu einem Sehverlust führen. Obwohl sie häufig unter einem Begriff beschrieben wird, gibt es zwei verschiedene Untertypen: die permanente BRAO und die transiente BRAO . Eine dauerhafte Okklusion führt in der Regel zu schwereren Sehverlusten. Die vorübergehende BRAO hat eine bessere Sehprognose.

Etiologie

Jeder Zustand, der zu einer verminderten Perfusion in einem Netzhautarterienzweig führt, kann zu einer BRAO führen. Typischerweise resultiert diese Hypoperfusion aus einer Embolie in einem Zweig der zentralen Netzhautarterie. Bei der funduskopischen Untersuchung werden Embolien in 62 % der Fälle sichtbar gemacht. Sie treten häufig an den Verzweigungen der Gefäße auf, und die temporalen Netzhautarterien sind in 98 % der Fälle betroffen. Der Embolus kann sich aus Cholesterin oder Fibrin zusammensetzen. Andere, weniger häufige Emboliequellen sind verkalkte Herzklappen, Fettembolien bei langen Knochenbrüchen, Luftembolien bei Traumata oder Operationen, Talkumembolien bei intravenösem Drogenkonsum und synthetische Embolien bei interventionellen Verfahren.

Zu den nicht-embolischen Ursachen der BRAO gehören Vasospasmen infolge von Migräne, Kokainmissbrauch und Sildenafil, Vaskulitiden wie Morbus Behçet, Koagulopathien und entzündliche/infektiöse Erkrankungen wie Toxoplasmose, Herpes Zoster, Borreliose und Riesenzellarteriitis. Das Susac-Syndrom ist eine seltene Krankheit mit klinischen Merkmalen wie Enzephalopathie, sensorineuraler Schwerhörigkeit und BRAO. Diese besondere Ursache der BRAO hat eine Autoimmun-Ätiologie, wobei Anti-Endothelzell-Antikörper eine wichtige Rolle spielen. Man geht davon aus, dass eine Schädigung der Endothelzellen, die Ansammlung von thrombotischem Material und eine Verengung des Gefäßlumens zur BRAO führen.

BRAO wurde nach einer Retrobulbäranästhesie für intraokulare Zuckeroperationen berichtet. Nach der Verabreichung von Mepivacain, das die Konservierungsstoffe Methyl- und Propylparahydroxybenzoat enthielt, traten akute Gefäßverschlüsse zehnmal häufiger auf als bei Patienten, die mit konservierungsmittelfreiem Mepivacain anästhesiert wurden. Ein Vasospasmus, sei es durch ein Trauma, eine Kompression oder eine Reaktion auf das Anästhetikum, wurde als mögliche Erklärung vorgeschlagen.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für die BRAO gehören systemische Bedingungen, die eine Person gegenüber einer Gefäßverengung ausschließen: Bluthochdruck, Karotisverschluss oder Atherosklerose, koronare Herzkrankheit und Hypercholesterinämie. Diabetes mellitus und transitorische ischämische Attacken/zerebrovaskuläre Unfälle treten bei Patienten mit BRAO im Vergleich zur allgemeinen US-Bevölkerung häufiger auf. Auch Rauchen wurde mit der BRAO in Verbindung gebracht. Die BRAO tritt häufiger bei älteren Patienten auf und ist in der pädiatrischen Patientenpopulation extrem selten.

Allgemeine Pathologie

Histopathologische Veränderungen nach BRAO sind auf ischämische Veränderungen im Netzhautgewebe zurückzuführen. Diese ischämischen Veränderungen können im entsprechenden Netzhautquadranten auftreten, je nachdem, welches Gefäß verschlossen ist. Akut kommt es zu einem Ödem der inneren Netzhaut, während bei einem dauerhaften Verschluss eine Atrophie auftritt. In Mausmodellen können 24 Stunden nach dem Verschluss lichtmikroskopisch pyknotische Kerne, vauolierte Räume und degenerative Veränderungen in den Ganglienzellen und inneren Kernschichten festgestellt werden. Ungefähr 80 % der retinalen Ganglienzellen weisen nach 21 Tagen einen Kernverlust auf.

Pathophysiologie

Als Reaktion auf die Ischämie kommt es nach längerem BRAO zum apoptotischen Zelltod der inneren Netzhautschichten. Mit zunehmender Schwere der Okklusion tritt mehr Apoptose auf. In Mausmodellen wurden mehrere Veränderungen der Genexpression nach einem retinalen Arterienverschluss festgestellt. Die mRNA-Spiegel des T-Zell-Antigens 1 (Thy-1) nehmen allmählich ab, was auf einen Zellverlust infolge von Apoptose hindeutet. Darüber hinaus erreicht die Häm-Oxygenase-1 (HO-1), die auf die frühen Stadien der Hypoxie reagiert, 12 bzw. 24 Stunden nach der Schädigung der Netzhautzellen ihren Höchststand.

Primärprävention

Aufgrund der Assoziation mit systemischen Erkrankungen, die zu einer Verengung der Blutgefäße führen, sollte die Primärprävention der BRAO auf die chronische Behandlung von Erkrankungen wie Bluthochdruck, Hypercholesterinämie und Diabetes mellitus ausgerichtet sein. Zur Vorbeugung der BRAO und zahlreicher anderer Erkrankungen sollte eine Beratung zur Raucherentwöhnung angeboten werden.

Diagnose

Sowohl Zentral- als auch Zweigarterienverschlüsse der Netzhaut zeigen sich als akuter Beginn einer schmerzlosen, monokularen Sehbehinderung. Bei der BRAO kommt es häufig zu einem eher fokalen Sehverlust, da nur ein Ast der Netzhautarterie betroffen ist. Die aktuelle Sehschärfe (VA) unterscheidet sich stark zwischen BRAO und CRAO. Bei der CRAO haben 10,8 % der Patienten einen Visus von 20/40 oder besser, während 74 % einen Visus von Fingerzählen (CF) oder schlechter haben. Bei einer permanenten BRAO haben 74 % der Patienten einen Visus von 20/40 oder besser; bei einer vorübergehenden BRAO haben 94 % der Patienten einen Visus von 20/40 oder besser.

Anzeichen

Eine retinale Ischämie wird am häufigsten durch das Vorhandensein von Watteflecken (Nervenfaserschichtinfarkte) und einer Netzhautaufhellung bei der funduskopischen Untersuchung nachgewiesen. Bei der BRAO folgt diese Netzhautaufhellung dem Verlauf einer Astarterie. Diese Aufhellung ist das Ergebnis eines intrazellulären Ödems und schließlich der Apoptose, die mit ischämischen Veränderungen einhergeht. Eine Verteilung entlang eines Arterienastes unterscheidet diese Entität von der CRAO. Netzhautembolien können bei der Funduskopie in 62 % der Fälle beobachtet werden, wobei die häufigste Stelle an einer Bifurkation liegt, wo der Luminaldurchmesser am engsten ist.

Symptome

Die Patienten stellen sich mit einem akut einsetzenden schmerzlosen monokularen Sehverlust oder Gesichtsfeldausfall vor.

Klinische Diagnose

Zu den klassischen klinischen Befunden, die mit der BRAO übereinstimmen, gehört das akute Auftreten einer monokularen Sehverschlechterung. Dieser Sehverlust ist häufig schmerzlos. Die BRAO sollte von der CRAO unterschieden werden. Watteflecken in der Verteilung einer retinalen Arterienverzweigung, die durch Fluoreszeinangiographie bestätigt werden, deuten auf eine BRAO hin. Die Klassifizierung der BRAO kann auch nach ihrem zeitlichen Verlauf und den betroffenen Gefäßen unterteilt werden. Die BRAO kann als permanente BRAO, transiente BRAO oder zilioretinale Arterienverschlüsse (CLRAO) beschrieben werden. Die CLRAO erfordert eine besondere Unterscheidung, da ihre proximale Blutversorgung aus der hinteren Ziliararterie (Aderhaut) und nicht aus der zentralen Netzhautarterie stammt.

Diagnostische Verfahren

Die Durchblutung der Netzhautarterien kann mit Hilfe der Fluoreszeinangiographie (FA) dargestellt werden. Bei der FA können Plaques im Gefäßlumen, eine langsam fortschreitende Vorderfront des Farbstoffs, eine verzögerte Füllung und eine Ischämie der Netzhaut beobachtet werden. Die optische Kohärenztomographie im Spektralbereich (SD-OCT) kann sich als nützlich erweisen, um Netzhautödeme und -atrophien im Zusammenhang mit retinaler Ischämie zu erkennen und diese ischämischen Veränderungen mit benachbartem, nicht betroffenem Netzhautgewebe zu vergleichen. In der akuten Phase zeigt der Scan durch den betroffenen Bereich bei BRAO eine erhöhte Reflektivität der inneren Netzhaut, und in der Spätphase kommt es zu einer Ausdünnung der inneren Netzhaut.

Eine Untersuchung der Karotis ist unerlässlich, wenn bei älteren Menschen keine andere Ätiologie erkennbar ist, und eine zweidimensionale oder transösophageale echokardiographische Untersuchung der Herzklappen und der Aorta hilft bei der Lokalisierung von Emboliequellen für Netzhautverschlüsse. Eine Kernspintomographie des Gehirns sollte angeordnet werden, wenn ein Susac-Syndrom in Erwägung gezogen wird.

Laboruntersuchung

Die Bestimmung der Blutsenkung und des C-reaktiven Proteins sind wichtige Tests, um festzustellen, ob ein Zentralarterienverschluss als Folge einer Riesenzellarteriitis (GCA) auftritt. Da die Arteria cilioretina ein Zweig der Arteria ciliare posterior ist, ist die CLRAO die einzige Unterteilung der BRAO, die sekundär zur GCA auftreten kann. Daher helfen diese Tests auch bei der Feststellung, ob eine CLRAO allein aufgrund einer GCA auftritt. Die BRAO, die nicht von der Arteria cilioretina ausgeht, ist nicht typisch für die Riesenzellarteriitis (GCA), wie sie in dem Artikel von Dr. Sohan Singh Hayreh beschrieben wird. Diese Vaskulitis betrifft nur mittlere und große Arterien; die Äste der retinalen Arterien sind Arteriolen, die zu klein sind, um von GCA betroffen zu sein.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose für den plötzlich auftretenden monokularen Sehverlust umfasst CRAO, BRAO, ischämische Optikusneuropathie und Netzhautablösung.

Allgemeine Behandlung

Der wichtigste Aspekt bei der Behandlung von Patienten mit BRAO ist die Einschätzung des Schlaganfallrisikos. Daher sollten alle Patienten von einem Internisten untersucht werden, der bei Bedarf einen Karotis-Ultraschall und/oder eine Echokardiographie durchführt. Eine Überweisung an ein Schlaganfallzentrum ist angebracht.BRAO verschwindet oft spontan, insbesondere wenn sie vorübergehender Natur sind. Aus der Literatur geht hervor, dass das Erscheinungsbild der VA bei BRAO einen brauchbaren Hinweis auf die Sehprognose liefert. Da eine anhaltende Ischämie oft zu irreversiblen Schäden führt und viele Fälle von BRAO sich spontan bessern, wird ein aggressives Management bei BRAO nicht häufig durchgeführt.

Medizinische Therapie

• Thrombozytenaggregationshemmende Therapie nach Bedarf
• Intravitreale Anti-VEGF-Therapie bei neovaskulären Komplikationen.

Chirurgie

• Die chirurgische oder LASER (Nd-YAG)-Embolektomie wurde mit unterschiedlichem Erfolg versucht. Die systemische Beurteilung ist der wichtigste Teil des Managements.
• Karotis-Endarteriektomie, wenn indiziert
• Laser-Photokoagulation bei neovaskulären Komplikationen.

Komplikationen

Die schädlichste Komplikation der BRAO ist die Neovaskularisation (NV) als Reaktion auf die retinale Ischämie.

Prognose

Die Prognose der Sehverbesserung nach BRAO korreliert mit der anfänglich vorhandenen Sehschärfe. Bei der permanenten BRAO zeigen die Ergebnisse, dass 74 % der Patienten zu Beginn eine Sehschärfe von 20/40 oder besser aufweisen, und 89 % der Patienten mit permanenter BRAO weisen bei der Nachuntersuchung eine solche Sehschärfe auf. Bei vorübergehender BRAO weisen 94 % der Patienten zu Beginn eine Sehschärfe von 20/40 oder besser auf, und 100 % der Patienten mit vorübergehender BRAO weisen bei der Nachuntersuchung eine solche Sehschärfe auf.

Zusätzliche Ressourcen

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