Lernergebnisse
- Beschreiben Sie die Struktur, Funktion und Komponenten des Endomembransystems.
Abbildung 1. Membran- und Sekretionsproteine werden im rauen endoplasmatischen Retikulum (RER) synthetisiert. Die Membran des RER modifiziert manchmal auch Proteine. (credit: modification of work by Magnus Manske)
Das Endomembransystem (endo = „innerhalb“) ist eine Gruppe von Membranen und Organellen (Abbildung 1) in eukaryotischen Zellen, die zusammenarbeiten, um Lipide und Proteine zu modifizieren, zu verpacken und zu transportieren. Dazu gehören die Kernhülle, Lysosomen, Vesikel, das endoplasmatische Retikulum und der Golgi-Apparat, die wir in Kürze behandeln werden. Obwohl sie technisch gesehen nicht zur Zelle gehört, wird die Plasmamembran zum Endomembransystem gezählt, da sie, wie Sie sehen werden, mit den anderen endomembranösen Organellen interagiert. Das Endomembransystem umfasst weder die Membranen der Mitochondrien noch die der Chloroplasten.
Abbildung 1 veranschaulicht die Verbindungen des Endomembransystems, indem ein (grünes) integrales Membranprotein im ER durch Anhängen eines (violetten) Kohlenhydrats modifiziert wird. Vesikel mit dem integralen Protein treten aus dem ER aus und verschmelzen mit der cis-Seite des Golgi-Apparats. Während das Protein die Zisternen des Golgi durchläuft, wird es durch die Anlagerung weiterer Kohlenhydrate weiter modifiziert. Nach Abschluss der Synthese tritt es als integrales Membranprotein aus dem Vesikel aus, das aus der trans-Seite des Golgi-Apparats austritt, und wenn das Vesikel mit der Zellmembran verschmilzt, wird das Protein integraler Bestandteil dieser Zellmembran.
Endoplasmatisches Retikulum
Das endoplasmatische Retikulum (ER) (Abbildung 1) ist eine Reihe miteinander verbundener Membransäcke und Röhren, die gemeinsam Proteine modifizieren und Lipide synthetisieren. Diese beiden Funktionen werden jedoch in getrennten Bereichen des ER ausgeführt: dem rauen ER und dem glatten ER.
Der hohle Teil der ER-Tubuli wird als Lumen oder Zisternenraum bezeichnet. Die Membran des ER, eine Phospholipid-Doppelschicht, in die Proteine eingebettet sind, schließt sich an die Kernhülle an.
Raues ER
Das raue endoplasmatische Retikulum (RER) wird so genannt, weil die an seiner Zytoplasma-Oberfläche angebrachten Ribosomen ihm ein genopptes Aussehen verleihen, wenn man es durch ein Elektronenmikroskop betrachtet (Abbildung 2).
Abbildung 2. Diese transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme zeigt das raue endoplasmatische Retikulum und andere Organellen in einer Pankreaszelle. (Credit: Modifikation einer Arbeit von Louisa Howard)
Ribosomen transferieren ihre neu synthetisierten Proteine in das Lumen des RER, wo sie strukturelle Modifikationen wie Faltung oder den Erwerb von Seitenketten erfahren. Diese modifizierten Proteine werden in zelluläre Membranen – die Membran des ER oder die anderer Organellen – eingebaut oder aus der Zelle ausgeschieden (z. B. als Proteinhormone oder Enzyme). Das RER stellt auch Phospholipide für Zellmembranen her.
Wenn die Phospholipide oder modifizierten Proteine nicht im RER verbleiben sollen, erreichen sie ihr Ziel über Transportvesikel, die aus der Membran des RER austreten (Abbildung 1).
Da der RER mit der Modifizierung von Proteinen (wie z. B. Enzymen) beschäftigt ist, die aus der Zelle ausgeschieden werden, wäre es richtig anzunehmen, dass der RER in Zellen, die Proteine ausscheiden, reichlich vorhanden ist. Dies ist zum Beispiel bei Zellen der Leber der Fall.
Glattes ER
Das glatte endoplasmatische Retikulum (SER) schließt sich an das RER an, hat aber nur wenige oder gar keine Ribosomen auf seiner zytoplasmatischen Oberfläche. Zu den Funktionen des SER gehören die Synthese von Kohlenhydraten, Lipiden und Steroidhormonen, die Entgiftung von Medikamenten und Giften sowie die Speicherung von Kalziumionen.
In Muskelzellen ist ein spezialisiertes SER, das so genannte sarkoplasmatische Retikulum, für die Speicherung von Kalziumionen verantwortlich, die zur Auslösung der koordinierten Kontraktionen der Muskelzellen benötigt werden.
Kardiologie
Herzerkrankungen sind die häufigste Todesursache in den Vereinigten Staaten. Dies ist vor allem auf unsere sitzende Lebensweise und unsere fettreiche Ernährung zurückzuführen.
Herzinsuffizienz ist nur eine von vielen behindernden Herzkrankheiten. Herzinsuffizienz bedeutet nicht, dass das Herz aufhört zu arbeiten. Vielmehr bedeutet es, dass das Herz nicht mehr mit ausreichender Kraft pumpen kann, um sauerstoffreiches Blut zu allen lebenswichtigen Organen zu transportieren. Unbehandelt kann eine Herzinsuffizienz zu Nierenversagen und Versagen anderer Organe führen.
Die Herzwand besteht aus Herzmuskelgewebe. Herzinsuffizienz tritt auf, wenn die endoplasmatischen Retikula der Herzmuskelzellen nicht richtig funktionieren. Infolgedessen stehen nicht genügend Kalziumionen zur Verfügung, um eine ausreichende Kontraktionskraft auszulösen.
Kardiologen (cardi = „Herz“; ologist = „einer, der studiert“) sind Ärzte, die sich auf die Behandlung von Herzkrankheiten, einschließlich Herzinsuffizienz, spezialisiert haben. Kardiologen können die Diagnose einer Herzinsuffizienz anhand einer körperlichen Untersuchung, der Ergebnisse eines Elektrokardiogramms (EKG, ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens misst), einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um festzustellen, ob das Herz vergrößert ist, und anderer Tests stellen. Wird eine Herzinsuffizienz diagnostiziert, verschreibt der Kardiologe in der Regel geeignete Medikamente und empfiehlt eine Reduzierung der Kochsalzzufuhr sowie ein überwachtes Trainingsprogramm.
Golgi-Apparat
Abbildung 3. Der Golgi-Apparat in dieser weißen Blutzelle ist als ein Stapel halbkreisförmiger, abgeflachter Ringe im unteren Teil des Bildes sichtbar. In der Nähe des Golgi-Apparats sind mehrere Bläschen zu sehen. (credit: modification of work by Louisa Howard)
Wir haben bereits erwähnt, dass Vesikel aus dem ER austreten und ihren Inhalt an einen anderen Ort transportieren können, aber wohin gehen die Vesikel? Bevor sie ihren endgültigen Bestimmungsort erreichen, müssen die Lipide oder Proteine in den Transportvesikeln noch sortiert, verpackt und markiert werden, damit sie an der richtigen Stelle landen. Das Sortieren, Markieren, Verpacken und Verteilen von Lipiden und Proteinen findet im Golgi-Apparat (auch Golgi-Körper genannt) statt, einer Reihe von abgeflachten Membranen (Abbildung 3).
Die aufnehmende Seite des Golgi-Apparats wird als cis-Seite bezeichnet. Die gegenüberliegende Seite wird als trans-Seite bezeichnet. Die Transportvesikel, die sich aus dem ER gebildet haben, wandern zur cis-Seite, verschmelzen mit ihr und entleeren ihren Inhalt in das Lumen des Golgi-Apparats. Auf ihrer Reise durch den Golgi-Apparat werden die Proteine und Lipide weiteren Modifikationen unterzogen, die ihre Sortierung ermöglichen. Die häufigste Modifikation ist das Anhängen kurzer Ketten von Zuckermolekülen. Diese neu modifizierten Proteine und Lipide werden dann mit Phosphatgruppen oder anderen kleinen Molekülen markiert, so dass sie an ihren richtigen Bestimmungsort geleitet werden können.
Schließlich werden die modifizierten und markierten Proteine in sekretorische Vesikel verpackt, die an der Transfront des Golgi austreten. Während einige dieser Vesikel ihren Inhalt in anderen Teilen der Zelle deponieren, wo er verwendet wird, verschmelzen andere sekretorische Vesikel mit der Plasmamembran und setzen ihren Inhalt außerhalb der Zelle frei.
Ein weiteres Beispiel dafür, dass die Form der Funktion folgt, ist, dass Zellen, die eine große sekretorische Aktivität ausüben (wie Zellen der Speicheldrüsen, die Verdauungsenzyme absondern, oder Zellen des Immunsystems, die Antikörper absondern), eine Fülle von Golgi aufweisen.
In Pflanzenzellen hat der Golgi-Apparat die zusätzliche Aufgabe, Polysaccharide zu synthetisieren, von denen einige in die Zellwand eingebaut und einige in anderen Teilen der Zelle verwendet werden.
Genetiker
Viele Krankheiten entstehen durch genetische Mutationen, die die Synthese wichtiger Proteine verhindern. Eine solche Krankheit ist die Lowe-Krankheit (auch okulozerebrorenales Syndrom genannt, weil sie die Augen, das Gehirn und die Nieren betrifft). Bei der Lowe-Krankheit liegt ein Mangel an einem Enzym vor, das im Golgi-Apparat lokalisiert ist. Kinder mit der Lowe-Krankheit werden mit grauem Star geboren, entwickeln typischerweise nach dem ersten Lebensjahr eine Nierenerkrankung und können geistig beeinträchtigt sein.
Die Lowe-Krankheit ist eine genetische Krankheit, die durch eine Mutation auf dem X-Chromosom verursacht wird. Das X-Chromosom ist eines der beiden menschlichen Geschlechtschromosomen, da diese Chromosomen das Geschlecht eines Menschen bestimmen. Frauen besitzen zwei X-Chromosomen, während Männer ein X- und ein Y-Chromosom besitzen. Bei Frauen werden die Gene nur auf einem der beiden X-Chromosomen exprimiert. Daher haben Frauen, die das Lowe-Gen auf einem ihrer X-Chromosomen tragen, eine 50/50-Chance, die Krankheit zu bekommen. Männer hingegen haben nur ein X-Chromosom, und die Gene auf diesem Chromosom werden immer exprimiert. Daher werden Männer immer an der Lowe-Krankheit erkranken, wenn ihr X-Chromosom das Lowe-Gen trägt. Der Ort des mutierten Gens sowie die Orte vieler anderer Mutationen, die genetische Krankheiten verursachen, sind inzwischen identifiziert worden. Durch pränatale Tests kann eine Frau herausfinden, ob der Fötus, den sie austrägt, von einer der verschiedenen genetischen Krankheiten betroffen sein könnte.
Genetiker analysieren die Ergebnisse der pränatalen Gentests und können schwangere Frauen über die verfügbaren Optionen beraten. Sie können auch genetische Forschung betreiben, die zu neuen Medikamenten oder Lebensmitteln führt, oder DNA-Analysen durchführen, die in forensischen Untersuchungen verwendet werden.
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