Oversigt
Hvad er sarkom?
Et sarkom er en type tumor, der udvikler sig i bindevæv, såsom knogle, brusk eller muskler. Ondartede sarkomer er meget sjældne (1 % af alle ondartede sygdomme hos voksne og ca. 15 % af ondartede sygdomme hos børn). Der diagnosticeres ca. 14.000-15.000 sarkomer i USA hvert år (3.000 knoglesarkomer og 11.000-12.000 bløddelssarkomer).
Sarkomer forekommer i kroppen i følgende procentdele:
- 40% forekommer i de nedre ekstremiteter;
- 15% i de øvre ekstremiteter;
- 30% på stederne i bagagerummet/brystvæggen/abdominalområdet;
- 15% i hoved- og halsregionen.
Tilstande, der kan forveksles med tumorer
Mange tilstande kan forveksles med tumorer. Alle har lejlighedsvis knuder og buler, og det er vigtigt at kunne skelne mellem de masser, der kan være kræft, og dem, der opstår som følge af skader, medfødte vækster eller den normale aldringsproces. For eksempel kan stressbrud, kroniske infektioner og godartede knogletumorer i skelettet se ud til at være ondartede.
Hvad er typerne af sarkomer?
Knogletumorer
Benigne knogletumorer
Benigne (ikke-kræftfremkaldende) tumorer er endnu mere almindelige end ondartede tumorer i bevægeapparatet.
Fælles typer af godartede tumorer omfatter:
- Osteochondromer.
- Aneurysmiske knoglecyster.
- Enkle knoglecyster.
- Fibrøs dysplasi.
- Langerhans Cell Histiocytosis.
- Non-ossificerende fibromer.
Dertil kommer, at godartede knogletumorer kan være forbundet med familiære tilstande eller syndromer, såsom MHE (multiple hereditary exostosis), Olliers sygdom, Maffuccis sygdom eller McCune-Albright syndrom.
Benigne knogletumorer, der er mere aggressive, som f.eks. kæmpecelletumor eller chondromyxoid fibromer, kræver normalt kirurgi. I disse tilfælde anvendes teknikker som f.eks. syntetiske knogletransplantationserstatninger til at genopbygge knogle i stedet for at fjerne knogle. Lægemidler som denosumab eller doxycyclin anvendes også til behandling af specifikke tumorer.
Maligne knogletumorer
Og selv om knogletumorer er en sjælden form for kræft (ca. 3.000 tilfælde om året i USA), findes der mange forskellige typer.
Falmindelige typer af ondartede knogletumorer omfatter:
- Osteosarkom (osteogent sarkom).
- Ewing’s sarkom.
- Fibrosarcoma.
- Chondrosarcoma.
- Multipel myelom.
Mere end en tredjedel af knoglesarkomerne diagnosticeres hos patienter under 35 år; mange diagnosticeres hos børn.
Metastatiske knogletumorer
I modsætning til det primære knoglesarkom (kræft, der starter i knoglen) starter metastatisk knoglekræft et andet sted (f.eks. et organ) og bevæger sig til knoglen. Denne kræftform findes i mange former, oftest i skjoldbruskkirtel, lunge, nyre, bryst eller prostata.
Når en kræftsygdom fra et fjerntliggende organ spreder sig til skelettet, kan den skabe strukturelle problemer i knoglen, som kan føre til større smerter og nedsat funktionsevne.
Vævstumorer
Benigne bløddelstumorer
Benigne bløddelstumorer er meget almindelige (mindre end 5 % af alle knuder eller buler, der opdages, er kræft). Mange af disse tumorer kan overvåges regelmæssigt, men nogle af dem skal fjernes ved en operation. Nogle godartede tumorer, som f.eks. desmoide tumorer, kan kræve behandling fra de medicinske onkologiske, stråleonkologiske eller interventionelle radiologiske teams, som alle arbejder tæt sammen.
De mest almindelige typer godartede bløddelstumorer omfatter:
- Desmoide tumorer.
- Store arteriovenøse misdannelser.
- Lipomer (fedttumorer).
- Pigmenteret villonodulær synovitis.
- Schwannomer.
- Synovial chondromatose.
Maligne bløddelssvulster
Bløddelssarkomer begynder i musklerne eller andre bindevæv i kroppen. I modsætning til knogletumorer forekommer de fleste bløddelssarkomer hos voksne, selv om visse typer, såsom rhabdomyosarkom, oftest findes hos børn.
Nogle af de mest almindelige typer af bløddelssarkomer omfatter:
- Desmoplastiske små runde celletumorer.
- Gastrointestinal stromal tumor (GIST).
- Leiomyosarcoma.
- Liposarcoma.
- Malign perifer nerveskædetumor.
- Rhabdomyosarcoma.
- Synovial sarcoma.
- Udifferentieret pleomorft sarcoma.
Genitourinære sarkomer
Genitourinære sarkomer er sjældne kræftsvulster (maligne), der udvikler sig i kønsorganerne eller urinvejene. Genitourinære sarkomer udgør mindre end 5 % af alle typer sarkomer, og de har tendens til at udvikle sig mere hos børn end hos voksne. De udvikler sig typisk i:
- Blæren
- Nyren
- Hårlederne (rørene, der afleder urinen fra nyrerne til blæren)
- Urethraet (røret, der afleder urinen fra blæren til ydersiden af kroppen)
- Det mandlige reproduktive system (prostata, testikler og penis)
- Vagina
Generelt er der 14.000 nye tilfælde af sarkomer, der diagnosticeres i USA hvert år. Ingen undersøgelse har vist, hvor mange af disse tilfælde der rammer det genitourinære system. Blæresarkomer er dog den mest almindelige type af genitourinære sarkomer.
Blæresarkomer har en tendens til at dannes i området mellem urinledernes og urinrørets åbninger. Men de kan også udvikle sig i hele blæreområdet.
Som med alle andre typer sarkomer er årsagerne til genitourinære sarkomer uklare. Følgende faktorer kan give dig en højere risiko for at udvikle sarkomer generelt:
- Belastning med visse kemikalier, såsom phenoxyeddikesyre i herbicider og klorfenoler i træbeskyttelsesmidler
- Belastning med højere strålingsdoser
- Langvarige blæreinfektioner
- Indtagelse af visse former for smertestillende medicin i lang tid
- Bestemte arvelige sygdomme og kromosommutationer, såsom Hippel-Lindau syndrom og neurofibromatose
- Rygning
Der er ingen klare symptomer forbundet med genitourinære sarkomer i de tidlige stadier. Man kan dog mærke en smertefri masse ved berøring. Efterhånden som massen vokser sig større og trykker mod de nærliggende nerver, vil du begynde at føle en vis smerte eller ømhed.
Symptomer på større genitourinære sarkomer omfatter:
- Blod i urinen (hæmaturi) eller problemer med at tisse
- Sår, udflåd eller hudforandringer i det genital-urinære område
Af alle typer genitourinære sarkomer har blæresarkomer tendens til at klare sig bedre med behandling. Tilstedeværelsen af blod i urinen gør det muligt at påvise blæresarkomer tidligt. Den samlede overlevelsesrate for en patient med et hvilket som helst sarkom afhænger af tumorens type, placering, størrelse og stadium.