Ved et opfølgningsbesøg blev der foretaget en biopsi af huden på fingerspidserne, som viste et lichenoid lymfocytært inflammatorisk infiltrat med tilhørende hyperkeratose, hypergranulose og akantose.
Der blev ikke set nogen svampeelementer. Fundene var i overensstemmelse med lichen planus.
Med venlig hilsen Dr. Catalina Matiz
Følgebillede, som viser negleatrofi med pterygium
Patienten blev sat i behandling med hydroxychloroquin. Det blev anbefalet, at hun startede et 6-ugers forløb med oral prednison, men moderen var imod systemisk behandling på grund af potentielle bivirkninger.
Hun fortsatte med topisk betamethason uden større ændringer. Senere blev topisk tacrolimus anbefalet til brug på fridage med betamethason, hvilket ikke førte til nogen forbedring. Der blev også startet smalbånds-UVB med minimal forbedring. Desværre havde hun ved opfølgningen næsten fuld ødelæggelse af neglebækkenet med tilhørende pterygium.
Nail lichen planus (NLP) hos børn er ikke en almindelig tilstand.1 I en nyere serie fra Chiheb et al. blev NLP rapporteret hos 90 patienter, hvoraf 40 % var børn; en fjerdedel af patienterne rapporterede også at have ekstrakutan involvering.2 I en anden serie af LP hos børn præsenterede 14 % af børnene neglesygdom.3 Det kan være en alvorlig sygdom, der, hvis den ikke behandles aggressivt, kan føre til ødelæggelse af neglebækkenet. Denne tilstand synes at være mere udbredt hos drenge end hos piger og mere udbredt hos afroamerikanske børn.3 Desværre var moderen i denne patients tilfælde tøvende over for systemisk behandling, og aggressiv behandling blev forsinket.
Mulige, men ikke klare associationer med autoimmune tilstande såsom vitiligo, autoimmun thyroiditis, myasthenia gravis, alopecia areata, thymom, autoimmun polyendokrinopati, atopisk dermatitis og lichen nitidus er blevet beskrevet hos børn med LP.
De kliniske karakteristika ved NLP omfatter udtynding af neglepladen med langsgående riller og fissurering, med eller uden pterygium; trachyonychia; og erytem af lunula, når neglematrixen er involveret. Når neglebunden er påvirket, kan patienten præsentere onycholyse med eller uden subungual hyperkeratose og violaceous hue of the nail bed.4 NLP kan have tre forskellige kliniske præsentationer beskrevet af Tosti et al., som omfatter typisk NLP, 20-negle dystrofi (trachyonychia) og idiopatisk negleatrofi. Idiopatisk negleatrofi er udelukkende beskrevet hos børn som en akut og hurtig progression, der fører til ødelæggelse af neglen inden for få måneder, hvilket synes at være den kliniske præsentation hos vores patient.
Dr. Catalina Matiz
Den differentielle diagnose af negledystrofi hos børn omfatter infektiøse processer såsom onychomycosis, især når børn præsenterer sig med onycholyse og subungual hyperkeratose. På grund af dette anbefales det at udføre en neglekultur eller indsende en prøve af negleklip til mikroskopisk evaluering for at bekræfte diagnosen onychomycosis, før man påbegynder systemisk behandling hos børn. Fingernegleinvolvering uden tånegleinvolvering er en usædvanlig præsentation af onychomycosis.
Twenty-nail dystrophy – også kendt som trachyonychia – kan være forårsaget af flere inflammatoriske hudtilstande såsom lichen planus, psoriasis, eksem, pemphigus vulgaris og alopecia areata. Klinisk er der tale om en ensartet monomorf udtynding af neglepladen med langsgående riller uden spaltning eller pterygium.1 Dette er en godartet tilstand og bør ikke forårsage ardannelse. Omkring 10 % af tilfældene af 20-negle-dystrofi er forårsaget af lichen planus.
Neglepsoriasis er karakteriseret ved neglepletter, oliepletter på neglepladen, leukonychier, subungual hyperkeratose og onycholyse samt negleklumpning, hvilket ikke blev set hos vores patient. Selv om hendes indledende præsentation var 20-negle-dystrofi, som også kan være en præsentation af neglepsoriasis, gør den hurtige udvikling med associeret negleatrofi og pterygium det usandsynligt, at der er tale om psoriasis hos denne særlige patient.
Patienter med pachyonychia congenita – som er en genetisk lidelse eller keratinisering forårsaget af mutationer på flere gener, der koder for keratin såsom K6a, K16, K17, K6b og muligvis K6c – præsenterer sig med neglefortykkelse (pachyonychia) og misfarvning af neglene samt knipelnegle. Disse patienter præsenterer også oral leukokeratose og fokal palmoplantar keratoderma.
Den vigtigste behandling af lichen planus er potente topiske kortikosteroider.
For neglesygdom er topisk behandling muligvis ikke effektiv, og systemisk behandling kan være nødvendig. Systemiske kortikosteroider er blevet anvendt i flere pædiatriske serier varierende fra et kort forløb givet i en dosis på 1- 2 mg/kg pr. dag i 2 uger til et længere 3-måneders forløb efterfulgt af nedtrapning.3 Der findes flere protokoller med intramuskulær triamcinolon i en dosis på 0,5 mg/kg til børn i injektioner en gang om måneden i ca. 3 måneder, som er blevet rapporteret vellykkede med minimale bivirkninger.1 Andre lægemidler, der er rapporteret nyttige hos patienter med NLP, omfatter dapson og acitretin. Andre behandlingsmuligheder omfatter smalbånds UVB og PUVA.3
Dr. Matiz er pædiatrisk dermatolog ved Southern California Permanente Medical Group, San Diego. Send hende en e-mail på