Hvordan behandles det?
Medicin kan til en vis grad hjælpe med at stabilisere en patient med hypoplastisk venstre hjerte, men kirurgisk behandling (Norwood-procedure, Sano-modifikation af Norwood-proceduren, hybridreparation eller hjertetransplantation) vil være nødvendig inden for få dage efter fødslen.
I Norwood-proceduren (se diagrammet til venstre) konstrueres et større blodkar til kroppen (aorta) fra bunden af lungepulsåren og den forsnævrede aorta, hvilket er angivet ved tilstedeværelsen af det lyserøde plaster i animationen.
Dertil kommer, at der indsættes et lille rør af Gore-Tex (kendt som en modificeret Blalock-Taussig-shunt), vist med gult i diagrammet til venstre, mellem lungearteriens (PA) grene og en gren af aorta for at sikre blodtilførslen til lungerne, efter at PDA’en er lukket.
Den Sano-modificerede Norwood-modifikation (diagrammet til højre) indebærer, at der i stedet for den modificerede Blalock-Taussig-shunt anbringes en kanal (lyseblå) mellem lungearterien og højre ventrikel.
Hypoplastisk venstre hjerte er i spektret af enkeltkammerdefekter, der har en sekvens af trinvise reparationer. I første omgang Norwood og dens variationer som en neonatal reparation, med en bidirektionel Glenn-reparation ved 6 måneders alderen og endelig den bicavale pulmonale anastomose (Fontan) ved 3-4 års alderen. Fontan er den sidste reparation til trinvis palliation af hypoplastisk venstre hjertesyndrom.