Cerebrale vener

Hovedpine som følge af cerebral venetrombose

Trombose i cerebrale vener og bihuler er en særskilt cerebrovaskulær lidelse, der i modsætning til arteriel apopleksi oftest rammer unge voksne og børn. Den tegner sig for 0,5 % af alle slagtilfælde (Bousser og Ferro, 2007). Incidensen er ca. 3-4 pr. 1 000 000 000 om året og op til 7 pr. 1 000 000 om året blandt børn. Omkring 75 % af de voksne patienter er kvinder (Stam, 2005). Trombose kan involvere cerebrale vener, med lokale virkninger, eller større bihuler, der forårsager intrakraniel hypertension. Hos størstedelen af patienterne forekommer disse to processer samtidig. Den venøse obstruktion kan være årsag til et venøst infarkt, som normalt involverer et atypisk arterielt distrikt og ofte er forbundet med hæmorrhagisk transformation. Der er blevet identificeret mange årsager eller prædisponerende risikofaktorer for intrakraniel venøs trombose generelt. De omfatter brug af orale præventionsmidler, graviditet, puerperium, infektioner i nervesystemet, naboinfektioner, systemisk inflammatorisk sygdom, cancer, hæmatologiske lidelser og trombofili (van den Bergh et al., 2005; Bousser og Ferro, 2007). Den kliniske præsentation kan være variabel, herunder hovedpine, kramper, fokale neurologiske underskud, bevidsthedsforstyrrelser og papilledema. Det hyppigste, men mindst specifikke symptom på sinustrombose er svær hovedpine, som er til stede hos mere end 90 % af de voksne patienter (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Hovedpinen er sandsynligvis undervurderet, da nogle komatøse eller afasiramte patienter ikke er i stand til at rapportere forstyrrelsen.

Hovedpine har ingen specifikke karakteristika: den kan være af enhver sværhedsgrad og er lidt hyppigere diffus (58 %) end lokaliseret (42 %). Hovedpine kan være progressiv over nogle få dage (65 %), akut (17,5 %) eller pludselig (17,5 %) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Smerten er for det meste vedvarende (88 %), men kan lejlighedsvis være intermitterende; den er typisk værre ved liggende stilling og er til stede ved opvågning. Hovedpinen forværres af forbigående stigninger i det intrakranielle tryk, der opstår under hoste, nysen eller andre ækvivalenter af Valsalva-manøvren. Kvalme, opkastning og/eller fono- og fotofobi kan forekomme hos ca. halvdelen af patienterne. Hovedpine kan være den eneste kliniske manifestation af cerebral venøs trombose hos op til 23 % af patienterne, men i de fleste tilfælde er den forbundet med andre typiske tegn eller symptomer. Hos næsten alle patienter med alvorlig hovedpine, der overlever, begynder smerten at blive bedre inden for få dage; den forsvinder inden for 2 uger hos to tredjedele og inden for 1 måned hos en tredjedel af patienterne (Cumurciuc et al., 2005).

Hovedpinen er undertiden et vildledende symptom, der efterligner migræne, når den er ensidig og/eller intermitterende, og med tilhørende visuelle fænomener, der efterligner aura. Hos patienter med en migræneanamnese er hovedpinen normalt forskellig fra det sædvanlige migræneanfald, selv om den også kan være ens, men mere vedvarende. Desuden bør cerebral venøs trombose overvejes i den ætiologiske diagnose af tordenskjoldshovedpine, da nogle forfattere har rapporteret tilfælde af denne hovedpine som følge af cerebral venøs trombose (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Omkring 2-10 % af patienterne med cerebral venøs sinustrombose præsenterer tordenskjoldhovedpine som deres fremherskende kliniske tegn. Dette kan udgøre en diagnostisk udfordring, da tordenskjoldshovedpine kan være forbundet med andre alvorlige tilstande eller også kan være idiopatisk (benign tordenskjoldshovedpine) (Schwedt et al., 2006).

Hos patienter med cerebral venøs trombose kan tordenskjoldshovedpine være en isoleret klinisk forstyrrelse, eller den kan være forbundet med advarselstegn eller symptomer, hvilket giver mistanke om en ikke-idiopatisk tordenskjoldshovedpine (de Bruijn et al., 1996). Hovedpinen kan også vise sig med klyngelignende anfald af kraftige orbitale smerter af ca. 30 minutters varighed (Cumurciuc et al., 2005). Hovedpinen kan også efterligne hovedpine efter lumbalpunktur, da lumbalpunktur er blevet rapporteret som en mulig årsag til cerebral venøs trombose. Patienter med isoleret intrakraniel hypertension har hovedpine, men ingen andre neurologiske symptomer, med undtagelse af diplopi på grund af inddragelse af den sjette kranienerve, når det intrakranielle tryk stiger. Funduskopisk undersøgelse afslører papilledema. Migrænepatienter fortsætter normalt med at præsentere migræneanfald selv efter hjernevenetrombose, men der kan også opstå en ny spændingshovedpine af spændingstypen. En nyopstået migræne med aura hos ikke-migrænepatienter er også blevet observeret ved cerebral venetrombose.

I forbindelse med trombose i den overlegne sinus sagittalis kan de eneste kliniske manifestationer ikke sjældent være dem af øget intrakranielt tryk (hovedpine, papilledema og obtundation), men hvis blodproppen strækker sig ind i de større cerebrale venøse sinusser og forårsager hæmoragisk infarkt, kan der forekomme fokale tegn som hemiplegi, crural monoplegi eller diplopi eller konvulsioner. Trombose i sinus cavernus er normalt en komplikation af en infektion i den øvre halvdel af ansigtet. Ved sinustrombose dominerer de okulære tegn det kliniske billede med orbital smerte, kemose, proptose og oculomotoriske lammelser. Ved unilateral lateral sinustrombose er hovedpinen oftere unilateral og ipsilateral i forhold til tromben og kan ofte blive bilateral på grund af propagation af blodproppen gennem den cirkulære sinus omkring hypofysen (Cumurciuc et al., 2005). Ved trombose i de transversale og laterale sinusser er symptomerne og tegnene typisk symptomer og tegn på øget intrakranielt tryk. Nogle patienter med okklusion af denne venekanal kan klage over smerter bag det ipsilaterale øre og/eller i den ipsilaterale side af halsen, muligvis på grund af propagation af blodproppen i det jugulære venesystem. Sådanne lateraliserede smerter er ualmindelige (Edmeads, 1986), fordi patienter med jugularvenetrombose normalt præsenterer sig med ipsilaterale nakkesmerter (Cumurciuc et al, 2005).

Hovedpine ved cerebral venetrombose kan fremkaldes af flere mekanismer, såsom øget intrakranielt tryk som følge af generaliseret intrakraniel venøs engorgement eller hævelse af et venøst infarkt i hjernen, meningeal irritation på grund af purulent meningitis som følge af septisk trombose eller på grund af forurening af cerebrospinalvæske med blod fra hæmoragisk infarkt, systemiske faktorer som følge af feber og inflammation og lokale faktorer som følge af involvering af trigeminusnerven på grund af inflammation i vener og bihuler. Disse mekanismer kan tilsammen spille en vigtig rolle, men kan også være isolerede årsager i forskellige faser af sygdommene og i forskellige patologiske variationer, da hovedpine også er blevet rapporteret hos patienter uden parenkymlæsioner, intrakraniel hypertension eller meningealinfektion.