Den moderne medicin og nyere livsreddende behandlinger har ikke kun resulteret i at redde et utal af liv og bevare og genoprette helbredet, men som et uheldigt og uundgåeligt biprodukt har de også skabt syndromer med alvorlige hjerneskader, som sjældent eller slet ikke var set før disse fremskridt inden for medicinsk behandling. Disse syndromer omfatter hjernedød, den minimalt bevidste tilstand, locked-in-syndromet og, sandsynligvis det mest kendte eksempel, den permanente vegetative tilstand. I midten af sidste århundrede ville de fleste læger have fundet det mærkeligt at forestille sig et neurologisk syndrom, hvor patienten har søvn-vågne cyklusser med åbne øjne i perioder og alligevel ikke har nogen som helst bevidsthed i de vågne perioder. Denne tilstand – den permanente vegetative tilstand – er en tilstand af vågen ubevidsthed, en form for permanent bevidstløshed. Dette neurologiske syndrom blev oprindeligt beskrevet og navngivet af Fred Plum og Brian Jennet i 1972 og er nu velkendt af de fleste læger, der behandler neurologiske lidelser. Desuden har mange af de skelsættende retssager om retten til at dø i USA involveret patienter i en permanent vegetativ tilstand, begyndende med Karen Quinlan, den første store sag i USA om afbrydelse af behandling, der nåede frem til den øverste domstol i staten (i New Jersey, 1975), Nancy Cruzan, den første sag om retten til at dø, der nåede frem til USA’s højesteret (1990), og senest den meget omtalte sag om Terri Schiavo, der nu verserer for Floridas højesteret. Selv om tilfælde af permanent vegetativ tilstand utvivlsomt var sjældne før 1960’erne, anslog Multi-society Task Force on the Persistent Vegetative State i 1994, at der var 10.000 til 25.000 voksne og 4.000 til 10.000 børn i vedvarende vegetativ tilstand i USA.
Grunden til, at disse patienter oplever perioder med vågen bevidstløshed, kan let forklares med de underliggende karakteristiske neuropatologiske ændringer, der er til stede hos de fleste patienter. Uanset den primære årsag til den vegetative tilstand, f.eks. hypoxisk-ischæmisk encephalopati som følge af et hjerte- eller lungestop eller skæreskader ved hjernetraumer, er der omfattende skader på de højere hjernecentre med relativ bevarelse af hjernestammestrukturerne. Derfor er de kognitive funktioner i hjernebarken fraværende, mens arousalsystemet (det retikulære aktiveringssystem) i hjernestammen er intakt.
Med hensyn til PVS-diagnosen
Givet denne situation kan den kliniske diagnose af PVS være en vanskelig og skræmmende diagnose at stille, medmindre en læge har tilstrækkelig erfaring og ekspertise i at vurdere neurologiske syndromer. For familier og pårørende og for uerfarne sundhedspersonale ser PVS-patienter ofte ret “normale” ud. Deres øjne er åbne og bevæger sig i de vågne perioder, der afløses af perioder med søvn; der kan være spontane bevægelser af arme og ben, og til tider ser disse patienter ud til at smile, grimasser, grine, udtrykke gutturale lyde, stønne og stønne og udtrykke andre ansigtsudtryk og lyde, der synes at afspejle kognitive funktioner og følelser, især i familiens øjne.
Men de vigtigste træk, der adskiller den vegetative tilstand fra andre syndromer med mindre alvorlige hjerneskader, som f.eks. den minimalt bevidste tilstand, er fraværet af vedvarende visuel forfølgelse (visuel sporing) og visuel fiksering. Øjnene følger ikke genstande eller personer, og de fikserer heller ikke på disse genstande eller personer. Og når patienterne kommer ud af den vegetative tilstand, er det første og mest pålidelige tegn på forbedring næsten altid evnen til visuelt at følge objekter eller personer på en konsekvent, vedvarende og reproducerbar måde. Man spørger ofte, hvad der præcist menes med “konsekvent, vedvarende og reproducerbar måde” i denne sammenhæng. Ingen af retningslinjerne i litteraturen definerer disse udtryk præcist, men når patienterne udvikler vedvarende visuel forfølgelse, er det normalt let synligt for alle, der ser patienten, både familier og sundhedspersonale, og det er så konsekvent og reproducerbart, at det er til stede næsten 100 procent af tiden i perioder med vågen tilstand.
Persistente og permanente vegetative tilstande
En omfattende dialog og debat har drejet sig om, hvornår den vegetative tilstand bliver permanent. Oprindeligt, og i almindelig brug i dag, blev udtrykket “vedvarende” sidestillet med “permanent”. Men der bør skelnes mellem de 2 udtryk, fordi nogle patienter i vedvarende vegetativ tilstand, især patienter med traumatiske hovedskader, gradvist kan forbedre sig til højere niveauer af kognitive og motoriske funktioner i løbet af de første par måneder. Det er nu veletableret i litteraturen og blandt klinikere med over tre årtiers erfaring med denne tilstand, at for både børn og voksne i vegetativ tilstand som følge af hypoxisk-ischæmisk encephalopati er chancen for nogen meningsfuld bedring efter 3-6 måneder ubetydelig. Hos patienter med traumatiske hjerneskader er chancerne for en meningsfuld bedring praktisk talt ikke-eksisterende efter et år. Rapporter om dramatiske “mirakel”-helbredelser dukker jævnligt op i lægmandspressen med få års mellemrum, men disse tilfælde har, når de er blevet grundigt undersøgt, ikke i væsentlig grad undermineret de ovenfor anførte statistikker om helbredelsesperioder. Derfor bør udtrykket “vedvarende” begrænses til patienter i en vegetativ tilstand af mindst 1 måneds varighed, mens “permanent” bør anvendes, når det med en ekstremt høj grad af sikkerhed kan fastslås, at tilstanden er irreversibel.
Diagnosen af den permanente vegetative tilstand er primært klinisk, idet gentagne neurologiske undersøgelser er nødvendige over en periode for at fastslå fraværet af kognitive funktioner og irreversibilitet. Laboratorieundersøgelser kan være nyttige og bekræftende i nogle tilfælde. For eksempel vil EEG’er vise alvorlig baggrundsafmatning. CT-scanninger og MR-scanninger vil, når de overvåges over nogle få år, vise en progressiv hjernekortikal atrofi. Selv om graden af hjernekortikal atrofi ikke nødvendigvis korrelerer med det fuldstændige tab af hjernekortikale funktioner, bidrager den dog til at bekræfte, at den underliggende proces, i betragtning af den alvorlige ødelæggelse, der ses på disse neuroimagingundersøgelser, er irreversibel, og dermed fastslås det med stor sikkerhed, at tilstanden er permanent. Kliniske undersøgelser, der evaluerer anvendeligheden af PET (positronemissionstomografi), har bekræftet fraværet af bevidsthed hos disse patienter ved entydigt at påvise niveauer af ilt- og glukosemetabolisme i hjernebarken, der stemmer overens med dybe niveauer af koma og andre former for dyb bevidstløshed.