Alt om hjernetumorer hos voksne

Hvad er hjernen?

Hjernen er det organ i kraniet, der styrer alle de andre organers funktioner. Sammen udgør hjernen og rygsøjlen det centrale nervesystem. Hjernen er ansvarlig for oplevelsen af de fem sanser (smag, berøring, syn, hørelse og lugt). Det er i hjernen, at tænkning, sprog, personlighed, kreativitet og hukommelse styres. Hjernen styrer bevægelse, fornemmelse, balance og koordination. For at kunne udføre sit arbejde har hjernen brug for ilt og næringsenergi, som en person indtager regelmæssigt.

Hjernen består af nerveceller (kaldet neuroner), som transporterer signaler, og de celler, der støtter disse nerveceller (kaldet gliaceller). Der findes en række forskellige typer af gliaceller, alle med forskellige navne og funktioner. Gliacellerne er 10:1 flere end neuronerne i hjernen.

Hvad er hjernekræft?

Hjernetumorer opstår, når celler i hjernen begynder at vokse ukontrolleret og begynder at fortrænge eller invadere nærliggende væv. Nogle hjernetumorer kan sprede sig i hele kroppen. Tumorer, der kan sprede sig til andre dele af hjernen eller kroppen, kaldes maligne. Når tumorer starter i hjernen, kaldes de for primære hjernetumorer. Sekundære hjernetumorer eller hjernemetastaser er kræftformer, der starter et andet sted i kroppen og metastaserer (spreder sig) til hjernen. Disse er ikke klassificeret som primære hjernetumorer, men som spredning af den oprindelige type tumor til hjernen. Hjernemetastaser er mere almindelige end primære hjernetumorer.

Hjernetumorer klassificeres både efter den celle i hjernen, som de består af, og efter hvordan tumoren ser ud under et mikroskop. Primære hjernetumorer kan opstå fra alle celler i hjernen. De kan komme fra neuronerne, gliacellerne, hjernens foring eller fra specifikke strukturer i hjernen. Gliacellerne støtter hjernens neuroner. Tumorer, der opstår fra disse celler, er kendt som glialtumorer. Den membran, der omgiver hjernen, kan også udvikle tumorer. Disse er kendt som meningiomer. Der findes andre typer tumorer, som involverer andre strukturer i hjernen.

Omkring 80 % af de ondartede primære hjernetumorer opstår fra gliacellerne i hjernen og kaldes gliomer. Et flertal af disse tumorer er den mest aggressive type, kaldet Glioblastoma Multiforme (eller GBM). Astrocytiske tumorer er en anden type gliom, som opstår fra stjerneformede celler, der kaldes astrocytter.

Hjernetumorer betragtes egentlig ikke som en enkelt sygdom, men snarere som en samling af flere sygdomme, der er karakteriseret ved celletype, klinisk adfærd og type af behandling. Et af de særlige kendetegn ved hjernetumorer er, at benigne tumorer nogle gange kan være lige så udfordrende at behandle som en ondartet tumor, afhængigt af deres størrelse og placering i hjernen. Det skyldes, at hjernen er låst på plads af kraniet og ikke kan flytte sig, hvis en tumor vokser i nærheden af den. Selv en godartet tumor kan forårsage tryk på hjernen. Dette tryk kan give symptomer og være livstruende.

Hvad forårsager hjernetumorer, og er jeg i risiko?

Ifølge American Cancer Society vil der hvert år blive diagnosticeret mere end 79.000 nye tilfælde af primære hjernetumorer, hvoraf omkring en tredjedel (ca. 23.890) er kræftformer. Den gennemsnitlige diagnosealder er 59 år, men de forekommer oftest hos børn og ældre voksne. Hjernetumorer forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder.

Eksponering for ioniserende stråling, både terapeutisk (behandling af en sygdom) og fra eksponering for atombomber, er blevet sat i forbindelse med udviklingen af visse typer primære hjernetumorer, herunder meningiomer, gliomer og sarkomer, især hvis eksponeringen fandt sted i barndommen. Højere strålingsdoser anses generelt for at øge risikoen for i sidste ende at udvikle en hjernetumor. Stråleinducerede hjernetumorer kan tage mellem 10-30 år at danne.

Med den nylige popularitet af mobiltelefoner har mange mennesker været bekymrede for, at brugen af dem kan være en risikofaktor for udvikling af hjernetumorer. Der har imidlertid ikke været noget afgørende bevis for, at mobiltelefoner øger risikoen for hjernetumorer. Der har også været bekymring med hensyn til eksponering for kraftige magnetfelter (højspændingsledninger) og visse sukkererstatninger (aspartam). Igen har der ikke været nogen afgørende beviser for, at disse faktorer er forbundet med øget risiko for hjernekræft.

Visse arvelige sygdomme kan prædisponere for udvikling af visse hjernetumorer, men kun ca. 5 % af de primære hjernetumorer har kendte arvelige faktorer. Genetiske sygdomme som neurofibromatose type 1, neurofibromatose type 2, von Hippel-Lindau-sygdom og tuberøs sklerose er alle forbundet med en øget risiko for at udvikle en primær hjernetumor.

Hvordan kan jeg forebygge hjernetumorer?

På nuværende tidspunkt er der ingen måder at forebygge primære hjernetumorer på.

Hvilke screeningstest findes der?

Primære hjernetumorer er sjældne og screenes ikke med nogen specifikke test. Den bedste måde at finde en hjernetumor tidligt på er at gå regelmæssigt til en grundig fysisk undersøgelse hos din sundhedsplejerske og at rapportere nye, bekymrende symptomer så hurtigt som muligt. Personer med genetiske sygdomme, der prædisponerer dem for udvikling af primære hjernetumorer, vil ofte få regelmæssige billedundersøgelser af deres hjerne for at se efter eventuelle ændringer i deres hjerne.

Hvad er tegn på hjernetumorer?

De meget tidlige stadier af hjernetumorer giver måske ikke nogen symptomer. Efterhånden som tumoren vokser i størrelse, kan den forårsage en række forskellige symptomer. Disse symptomer afhænger af dens placering og af, hvilke områder af hjernen den lægger pres på. Symptomerne kan omfatte:

• Hovedpine.
• Kvalme.
• Kaster op.
• Tab af appetit.
• Krampeanfald.
• Hukommelsestab.
• Svækkelse.
• Svaghed.
• Svært at gå/balanceproblemer.
• Visuelle ændringer.
• Problemer med tale og sprog.
• Personlighedsændringer.
• Tankebearbejdningsproblemer.

Mange af disse symptomer er uspecifikke, hvilket betyder, at de kan være forårsaget af mange tilstande. Hvis du har nogen symptomer, bør du blive set af din udbyder. Symptomerne forårsaget af hjernetumorer kan være meget forskellige fra den ene person til den anden. Hovedpine er det mest almindelige symptom for patienter med hjernetumorer og forekommer i ca. 50 % af tilfældene.

Hvordan diagnosticeres hjernetumorer?

Når en patient præsenterer sig med symptomer på en hjernetumor, vil behandleren foretage en grundig anamnese og fysisk undersøgelse. Herefter er nøglen til at stille diagnosen billeddannende undersøgelser.

Billeddannelse kan udføres med enten en CT-scanning eller MR-scanning. En CT-scanning er en tredimensionel røntgenundersøgelse. Patienterne får ofte et intravenøst (indsprøjtet i en vene) kontraststof for at hjælpe med at se efter eventuelle ændringer. CT-scanninger er hurtige og nemme at få foretaget og vil ofte blive brugt som det første skridt i retning af at stille en diagnose. En MR-scanning er dog en bedre test til at vurdere ændringer i hjernen. Ved MR-scanninger anvendes kraftige magneter til at skabe et tredimensionelt billede. En MR-scanning opfanger flere detaljer end en CT-scanning og er den foretrukne undersøgelse til at stille diagnosen af en hjernetumor. MRI-skanninger opnås normalt også ved brug af et injicerbart kontraststof.

Der kan anvendes andre undersøgelser for at afgøre, om en masse i hjernen er en tumor (i modsætning til andre årsager, f.eks. infektion), og hvis det er en tumor, hvilken type den er. Der findes en særlig type MRI, kendt som MR-spektroskopi eller MRS, som gør det muligt for din udbyder at få mere at vide om indholdet af massen og hjælper dem med at afgøre, hvad massen er.

En funktionel MRI er en anden særlig type MRI, som kan hjælpe med at definere områder af hjernen, som aktiveres, når en person bevæger sig eller taler. Dette giver udbyderen mulighed for at “kortlægge hjernen” og hjælper udbyderen med at vide, hvilke områder han skal undgå under operationen, hvis tumoren er tæt på en del af hjernen, som er afgørende for bevægelse eller tale.

Den primære behandling af de fleste hjernetumorer er operation. Hvis billeddannelse afslører, at en masse, der er mistænkelig for en hjernetumor, befinder sig på et kirurgisk tilgængeligt sted, vil der blive planlagt en operation for at fjerne hele eller så meget af tumoren som muligt. Efter operationen kan prøven undersøges i mikroskop af en patolog, og der kan stilles en endelig diagnose.

Sommetider befinder tumorer sig ikke på et sikkert sted, hvor de kan opereres. I disse tilfælde vil patienterne ofte have brug for en biopsi for at kunne stille en diagnose. En biopsi er en procedure, hvor et lille stykke af tumoren udtages ved hjælp af en nål under billedstyring. Biopsien udføres normalt som en stereotaktisk biopsi, hvor hovedet immobiliseres med en ramme, der er fastgjort til kraniet med stifter. Der foretages derefter en scanning af hjernen med rammen på plads. Med den samme immobiliseringsanordning på tages personen med til operation, og kirurgen kan bruge scanningen til at lede dem præcist hen til tumoren med henblik på biopsi.

Fra og til tider ønsker din læge måske at undersøge den væske, der omgiver hjernen og rygmarven (cerebrospinalvæske eller CSF) for at se, om der er kræftceller, der har spredt sig til denne væske. Dette kan gøres med en procedure, der er kendt som en lumbalpunktur (“LP”). En nål føres ind mellem rygmarvsknoglerne (rygmarvsknoglerne) og ind i den sæk, som rummer rygmarven. Noget af CSF’en tages ud, og en patolog kan undersøge det og afgøre, om der er kræftceller til stede.

Hvordan stadieinddeles primære hjernetumorer?

Primære hjernetumorer har ikke et klassisk stadieinddelingssystem, som de fleste andre kræftformer har. Det skyldes, at størrelsen af en hjernetumor er mindre vigtig end dens placering og den type hjernecelle, som den består af. Når en patolog (en læge, der studerer celler i laboratoriet) ser på hjernetumorer under et mikroskop, kan han/hun få en fornemmelse af, hvor aggressiv tumoren er, ud fra den måde, cellerne ser ud på, og på baggrund heraf tildele tumoren en grad. Det mest almindelige klassifikationssystem er Verdenssundhedsorganisationens (WHO) system, som klassificerer CNS-tumorer efter histologi (cellernes udseende under mikroskopet) samt efter tumorgrad. WHO’s numeriske grad repræsenterer det samlede biologiske potentiale for malignitet (eller aggressivitet) fra I (godartet) til IV (malignt).

Det detaljerede klassificeringssystem fra Verdenssundhedsorganisationen er som følger:

Grad I

• Langsomt voksende.
• Næsten normalt udseende under mikroskop.

Grad II

• Relativt langsomt voksende celler.
• Let unormalt udseende.
• Kan invadere normalt væv.
• Kan tilbagevendende som en højere grad af tumor.

Grad III

• Aktivt reproducerende unormale celler.
• Abnormalt udseende i mikroskop.
• Invasioner af tilstødende normalt væv.
• Tumoren har en tendens til at recidivere som en højere grad.

Grad IV

• Abnormale celler, der reproducerer sig hurtigt.
• Meget unormalt udseende under mikroskop.
• Danner nye blodkar for at opretholde væksten.
• Af områder med nekrotisk tumor i midten af tumoren.

Gliomer klassificeret efter deres WHO-graduering:

• Lav-grade astrocytomer omfatter pilocytiske astrocytomer (grad I) og diffuse astrocytomer (grad II).
• Et astrocytom af grad III kaldes anaplastisk astrocytom.
• Et astrocytom af grad IV er et glioblastom, også kaldet glioblastoma multiforme eller GBM.

Andre hjernetumorer omfatter:

• Ependymomer opstår fra gliaceller, der beklæder de åbne rum i hjernen og rygmarven. De findes hyppigst hos børn og unge voksne. Omfatter ependymomer af grad I og II og anaplastisk ependymom af grad III.
• Oligodendrogliomer opstår fra celler, der danner den fedtsubstans, der dækker og beskytter nerverne. Under mikroskopet har cellerne et “stegt æg”-udseende. De er mest almindelige hos voksne i den midaldrende alder. De omfatter oligodendrogliom (grad II) og anaplastisk oligodendrogliom (grad III).
• Medulloblastomer (primitiv neuroektodermal tumor) opstår ofte i lillehjernen. Det er den hyppigste hjernetumor hos børn og er af grad IV.
• Meningeomer opstår i hjernehinderne, som er det væv, der dækker hjernen. De er typisk godartede og langsomt voksende, men der findes også sjældne ondartede meningealtumorer af grad II og III.
• Hypofysetumorer og kraniopharyngiomer dannes i midten af hjernen og kan forekomme hos børn og voksne.

Hvordan behandles hjernetumorer?

Der findes en række forskellige behandlinger for hjernetumorer. Nogle hjernetumorer behandles med en kombination af forskellige typer behandlinger. Den nøjagtige placering og type af hjernetumoren er styrende for behandlingsplanen.

Kirurgi

Hvis det er muligt, anvendes kirurgisk resektion i behandlingen af mange hjernetumorer. Det er sjældent, at en primær hjernetumor kan helbredes uden kirurgisk resektion. Hjernetumorens placering vil imidlertid diktere, om kirurgi er en mulighed, og i hvilket omfang kirurgi kan udføres sikkert. Nogle tumorer er placeret på steder i hjernen, der simpelthen er for farlige at operere, og kirurgi kan ikke anvendes. De risici, som en operation indebærer for patienten, afhænger af tumorens placering og størrelse. Tal med din neurokirurg om de specifikke risici ved din planlagte operation.

Kemoterapi

Kemoterapi er brugen af lægemidler mod kræft, der går gennem hele kroppen. Disse lægemidler kan gives gennem en blodåre eller som piller gennem munden. En af de særlige udfordringer ved behandling af hjernetumorer med kemoterapi er, at der er en naturlig barriere mellem hjernen og blodet, som blokerer for, at mange lægemidler kommer ind i hjernen. Kun visse kemoterapimedicin kan krydse denne blod-hjernebarriere for at behandle sygdomme i nervesystemet. For visse højgrads tumorer, især glioblastoma multiforme, er den mest almindeligt anvendte kemoterapi temozolomid, en alkylerende kemoterapi. Det har vist sig at være effektivt, når det anvendes i kombination med strålebehandling efter en operation. Der gives yderligere temozolomid efter afsluttet strålebehandling, normalt i yderligere 6 måneder.

Andre kemoterapimedicin, der anvendes til hjernetumorer, omfatter carmustin (BCNU), lomustin, carboplatin, cisplatin, etoposid og bevacizumab. Nogle hjernetumorer har specifikke mutationer, som kan behandles med målrettede terapier. Disse omfatter dabrafenib, trametinib, vemurafenib, cobimetinib og everolimus. Din tumor vil blive testet for disse mutationer. Dit kræftbehandlingsteam kan forklare, hvorfor de anbefaler en bestemt behandling frem for en anden i dit tilfælde.

Stråling

Strålebehandling bruger højenergi-stråler (svarende til røntgenstråler) til at dræbe kræftceller. Stråling til hjernetumorer kommer fra en ekstern kilde (kaldet ekstern strålebehandling. Behandlingens længde afhænger af den type stråling, der anvendes til at behandle din tumor. Behandlingen tager kun få minutter, og den er smertefri. Ekstern strålebehandling anvendes ofte til hjernetumorer, enten som primær behandling af uoprettelige tumorer eller efter kirurgisk resektion. Typisk er teknikken til ekstern strålebehandling via intensitetsmoduleret strålebehandling (IMRT). Ved behandling af hjernetumorer tæt på kritiske strukturer i hjernen, som er mere følsomme over for strålingsskader, f.eks. øjennerver eller hjernestammen, kan IMRT anvendes til at begrænse den stråledosis, som disse vigtige strukturer modtager. IMRT er ikke gavnlig i alle tilfælde, og din behandler kan drøfte denne behandlingsmulighed yderligere med dig.

Protonterapi er en type strålebehandling, der fungerer lidt anderledes end IMRT eller standardstråling. Den væsentligste forskel ligger i selve protonstrålens fysiske egenskaber, som gør det muligt for den at trænge ind i kroppen med en forholdsvis lav stråledosis og øge i de sidste 3 mm af strålen til den dosis, der er nødvendig for behandlingen. Derefter stopper strålen, hvilket resulterer i, at der stort set ingen stråling er i vævet uden for målet – eller ingen “udgangsdosis”, som man kalder det. Denne evne til at skåne sundt væv er den væsentligste forskel mellem røntgenstråler og protoner. Forskning har vist, at den biologiske effekt, dvs. skaden på det udsatte væv, er stort set den samme for begge behandlingsformer. Det betyder, at behandlingsmetoderne ødelægger tumorcellerne på samme måde, men protoner skulle resultere i mindre toksicitet for det omkringliggende sunde væv. Protonterapi kan anvendes til behandling af visse typer hjernetumorer.

Strålebehandling kan også gives til et meget fokuseret område af hjernen ved hjælp af en teknik, der kaldes stereotaktisk radiokirurgi. Stereotaktisk radiokirurgi kræver, at patienten får påsat en hovedramme, så der kan laves en præcis kortlægning af patientens hoved. Strålingen fokuseres derefter fra en række forskellige vinkler for at afgive en stor stråledosis til tumoren eller tumorbedet. Dette kan udføres ved hjælp af den samme maskine, der leverer ekstern strålebehandling, eller ved hjælp af en særlig maskine kaldet en gammakniv.

Din strålingsonkolog kan besvare alle spørgsmål, du måtte have om behandling med stråling. De vil anbefale den bedste type strålebehandling i dit særlige tilfælde.

Andre behandlinger

Steroider, som prednison eller dexamethason, kan måske være en del af din hjernetumorbehandling. Steroider er antiinflammatoriske lægemidler, der bruges til at mindske hævelser i hjernen, som kan opstå som følge af selve tumoren eller behandlingen af den. Nogle almindelige bivirkninger af steroider er infektion, mavesår eller blødning, vægtøgning, søvnbesvær og humørsvingninger.

En anden kategori af behandlinger, der anvendes til hjernetumorer (især højgrads- og tilbagevendende gliom), er “implantater”. De anvendes efter kirurgisk resektion. Implantater er typisk små “frø” eller “wafers”, som indeholder enten kemoterapi eller stråling. Implantater er designet til at omgå blod-hjerne-barrieren ved at levere behandlingen direkte til tumorstedet. Kemoterapivaflerimplantater (kaldet Gliadel®) er små gelskiver, der indeholder kemoterapimidlet carmustin (BCNU). Under operationen placerer neurokirurgen op til 8 wafers i det område, hvor tumoren var (det såkaldte “tumorhulrum”). I løbet af de følgende dage afgiver vaflerne kemoterapi direkte til tumorområdet. Wafers opløses fuldstændigt i løbet af 2-3 uger.

Brachyterapi er “intern” strålebehandling, hvilket betyder, at strålekilden befinder sig inde i kroppen, meget tæt på tumoren. I tilfælde af gliomer kan brachyterapi findes i flere former, oftest i form af jod-125 (125I)-frø og GliaSite®. GliaSite® er et system til stråleoverførsel, der anvendes til gliomer. Under en hjerneoperation placerer neurokirurgen en lille ballon i tumorhulen. Et par uger efter, at ballonen er blevet implanteret, fyldes den med flydende stråling, som afgiver stråling til den omkringliggende tumor i en periode på 3-6 dage. Efter denne periode fjernes ballonen og væsken fra hjernen. Jod-125-frø ligner GliaSite®; de placeres også af en neurokirurg i tumorhulen under en hjerneoperation. Frøene afgiver også stråling til den omkringliggende tumor, men i modsætning til GliaSite® behøver jod-125-frøene ikke at blive fjernet.

Aktiv overvågning

I nogle tilfælde kan behandlingen ikke påbegyndes med det samme, hvis tumoren findes tidligt, og hvis den er langsomtvoksende. En patient vil blive overvåget nøje, og der vil blive truffet beslutning om en behandlingsplan, når tumoren begynder at vokse eller give symptomer.

Kliniske forsøg

Der findes kliniske forskningsforsøg for de fleste kræfttyper og alle stadier af sygdommen. Kliniske forsøg er designet til at bestemme værdien af specifikke behandlinger. Forsøg er ofte udformet til behandling af et bestemt kræftstadie, enten som den første form for behandling, der tilbydes, eller som en mulighed for behandling, efter at andre behandlinger ikke har virket. De kan bruges til at evaluere medicin eller behandlinger til at forebygge kræft, opdage den tidligere eller hjælpe med at håndtere bivirkninger. Kliniske forsøg er ekstremt vigtige for at fremme vores viden om denne sygdom. Det er gennem kliniske forsøg, at vi ved, hvad vi ved i dag, og mange spændende nye behandlingsformer er i øjeblikket ved at blive afprøvet. Tal med din behandler om deltagelse i kliniske forsøg i dit område. Du kan også undersøge de kliniske forsøg, der er åbne i øjeblikket, ved hjælp af OncoLink Clinical Trials Matching Service.

Follow-up Care and Survivorship

Når en patient er blevet behandlet for en hjernetumor, skal han/hun følges nøje for at finde ud af, om der er tilbagefald. I begyndelsen vil patienten få opfølgende besøg ret ofte. Jo længere tid de er fri for sygdom, jo sjældnere skal de gå til kontrol med undersøgelser. Leverandøren vil beslutte, hvornår der skal foretages opfølgende MR-scanninger.

Frygt for tilbagefald, de økonomiske konsekvenser af kræftbehandlingen, beskæftigelsesproblemer og overlevelsesstrategier er almindelige følelsesmæssige og praktiske problemer, som overlevende med hjernetumorer oplever. Dit sundhedsteam kan identificere ressourcer til støtte og håndtering af disse praktiske og følelsesmæssige udfordringer, som du står over for under og efter kræft.

Cancer survivorship er et relativt nyt fokus inden for onkologisk behandling. Med næsten 17 millioner kræftoverlevere alene i USA er der et behov for at hjælpe patienterne med at gå fra aktiv behandling til overlevelse. Hvad sker der nu, hvordan kommer man tilbage til det normale, og hvad skal man vide og gøre for at leve sundt fremover? En plan for overlevelsespleje kan være det første skridt til at uddanne dig selv i at navigere i livet efter kræft og hjælpe dig med at kommunikere på en velinformeret måde med dine sundhedspersoner. Opret en overlevelsesplan i dag på OncoLink.

Kilder til flere oplysninger

National Brain Tumor Society

Sigter mod at forbedre forståelsen af alle hjernetumorer og omdanne forskning til nye og effektive behandlinger så hurtigt som muligt. Tilbyder oplysninger om hjernetumorer, relaterede nyheder og en blog. http://braintumor.org/

American Brain Tumor Association

Stiller omfattende ressourcer til rådighed, der støtter hjernetumorpatienters og pårørendes komplekse behov samt den kritiske finansiering af forskning i jagten på gennembrud inden for diagnosticering, behandling og pleje af hjernetumorer. http://www.abta.org

Brain Science Foundation

Dedikeret til at finde en kur mod meningiom og andre primære hjernetumorer og til at fremme forståelsen af hjernens funktion i forbindelse med disse tumorer. Tilbyder oplysninger om en række forskellige typer hjernetumorer samt om forskningsinitiativer. http://www.brainsciencefoundation.org