Jak se léčí?
Medikace může do určité míry pomoci stabilizovat pacienta s hypoplastickým levým srdcem, ale během několika dní po narození bude nutná chirurgická léčba (Norwoodova procedura, Sano modifikace Norwoodovy procedury, hybridní oprava nebo transplantace srdce).
Při Norwoodově proceduře (viz schéma vlevo) se ze základu plicní tepny a zúžené aorty vytvoří hlavní céva vedoucí do těla (aorta), což je na animaci znázorněno přítomností růžové záplaty.
Mezi větve plicní tepny (PA) a větev aorty je navíc vložena malá trubička z materiálu Gore-Tex (známá jako modifikovaný Blalockův-Taussigův zkrat), která je na obrázku vlevo znázorněna žlutě, aby byl zajištěn průtok krve do plic po uzavření PDA.
Modifikace Sano Norwood (schéma vpravo) zahrnuje umístění konduitu (světle modře) mezi plicní tepnu a pravou komoru místo modifikovaného Blalock-Taussigova zkratu.
Hypoplastické levé srdce patří do spektra defektů jedné komory, které má posloupnost postupných oprav. Zpočátku Norwoodova a její varianty jako neonatální oprava, s obousměrnou Glennovou opravou v 6 měsících věku a nakonec bikavální plicní anastomóza (Fontan) ve 3-4 letech věku. Fontanova operace je konečným řešením pro postupnou paliativní léčbu syndromu hypoplastického levého srdce.