PMC

Diskuse

Jak již bylo zmíněno, karcinom žlučníku je velmi vzácné nádorové onemocnění. Kromě toho, že se jedná o vzácné onemocnění, má i velmi vysokou úmrtnost. To je dáno jeho nedostatečnou časnou symptomatologií, která vede k pokročilému stadiu prezentace a diagnózy u většiny pacientů. V oblastech s nejvyšším výskytem, jako je Indie a Pákistán, je společným jmenovatelem osob s nejvyšším rizikem chronický zánět stěny žlučníku s následnou buněčnou proliferací. Nejčastějším zdrojem tohoto zánětu jsou velké žlučové kameny větší než 3 cm nebo chronická infekce Salmonella typhi. Ačkoli 75-90 % případů karcinomu žlučníku mělo v anamnéze žlučové kameny, pouze u 0,3-3 % cholecystektomií provedených pro domněle benigní žlučové kameny byl zjištěn karcinom žlučníku .

Pro karcinom žlučníku bylo identifikováno málo specifických rizikových faktorů, nicméně na jeho výskytu se podílí mnoho korelací. Mezi tyto rizikové faktory patří velké žlučové kameny, ženské pohlaví, věk vyšší než 65 let, porcelánový žlučník, polypy žlučníku větší než 10 mm, obezita, chronická infekce sekundárně způsobená salmonelou a helikobakterem, vrozené žlučové cysty, anomální pankreatobiliární spojení, expozice aflatoxinům a diabetes .

Existují čtyři hlavní klinické scénáře, se kterými se lékař může setkat při diagnostice pacienta s karcinomem žlučníku. Podezření na malignitu může být vysloveno předoperačně na základě klinického obrazu. Rakovina může být náhodně nalezena při radiologickém zobrazení. Podezření může vzniknout intraoperačně u pacienta podstupujícího cholecystektomii pro domnělé benigní onemocnění žlučníku, a konečně nejčastěji podezření na náhodně diagnostikovanou malignitu při patologickém vyšetření po prosté cholecystektomii.

U symptomatických pacientů se nejčastěji projevuje bolest, následovaná nechutenstvím, nevolností a/nebo zvracením. Malátnost a úbytek hmotnosti jsou zlověstnějšími příznaky a svědčí pro pokročilejší onemocnění. Naopak pacienti, u kterých se objevují příznaky svědčící spíše pro akutní cholecystitidu, mají často časnější stadium onemocnění a lepší dlouhodobou prognózu. Obstrukční žloutenka obvykle ukazuje na přímou invazi do žlučového stromu a nese s sebou špatnou prognózu .

Stejně jako u všech nádorů je staging zásadní. Doporučení TMN poskytují snadné statistiky přežití a pokyny pro léčbu karcinomu žlučníku (tabulka 1).

Přežití u těchto nádorů pak vychází ze stagingu TMN, přičemž stadium 1 je onemocnění T1 s pětiletým přežitím 50 %. S postupujícím onemocněním pak dochází k dramatickému poklesu přežití. U stadia 2 (T2) je pětileté přežití 29 %, u stadia 3a (T3) 8 %, u stadia 3b (N1) 7 %, u stadia 4a (T4) 3 % a konečně u stadia 4b (N2 nebo M1) 2 % .

Léčba karcinomu žlučníku je založena na stadiu TMN. Tis nebo T1a lze léčit prostou cholecystektomií. Každý pacient s T1b nebo vyšším (všichni čtyři tito pacienti) bude mít prospěch z rozšířené cholecystektomie s 2 cm negativními okraji jater. Ta by měla zahrnovat negativní okraj cystického vývodu; pokud je tento okraj zasažen, je pro přežití přínosem resekce CBD a hepatiko-jejunostomie do nezasažené tkáně. Všechny podezřelé případy by měly začít diagnostickou laparoskopií, protože až 23 % případů vykazuje diseminovaný karcinom, který není vidět na zobrazovacích metodách. Pokud je podezření na karcinom žlučníku vysloveno intraoperačně, měl by být výkon převeden na otevřený, aby se zabránilo jakémukoli rozlití během případu .

Pokud jde o naše čtyři pacienty, první pacientka měla dva rizikové faktory, které ji predisponovaly ke karcinomu žlučníku. Patřilo k nim ženské pohlaví a chronická infekce H. pylori. Tato pacientka udávala bolesti RUQ a bolesti zad po dobu 2 měsíců a také neúmyslný úbytek hmotnosti 13 kg. Ultrazvuk odhalil distendovaný žlučník a CT vyšetření odhalilo podezřelou masu žlučníku bez známek akutní cholecystitidy. Patologie u tohoto pacienta vyšla jako adenokarcinom. Náš další pacient měl pět rizikových faktorů. Patřilo k nim ženské pohlaví, věk > 65 let, diabetes mellitus, cholelitiáza a obezita. Tento pacient udával bolesti břicha po dobu 1 týdne a nakonec u něj byla diagnostikována akutní cholecystitida. U tohoto pacienta byl při patologickém vyšetření náhodně zjištěn adenokarcinom. Náš třetí pacient měl čtyři rizikové faktory včetně ženského pohlaví, věku > 65 let, obezity a cholelitiázy. Tento pacient se prezentoval bolestí RUQ a byla u něj zjištěna emfyzematózní cholecystitida s možným nádorem žlučníku. Naším posledním pacientem byla rovněž žena starší 65 let s cholelitiázou a akutní cholecystitidou. Objevily se u ní bolesti břicha v epigastriu a byla u ní zjištěna žlučníková masa s nepravidelným ztluštěním stěny žlučníku, které se týkalo malignity. Její patologie vyšla jako karcinom žlučníku.

Při přehledu literatury se zdá, že rizikové faktory karcinomu žlučníku jsou nespecifické a jeho projev může být velmi obtížné odlišit od benignějších patologií, jako je cholecystitida. Nejdůležitějšími základními rizikovými faktory karcinomu žlučníku jsou cholelitiáza a ženské pohlaví. Mezi našimi pacienty měli tři ze čtyř žlučové kameny. Všichni naši pacienti byli ženy a tři ze čtyř byli starší 65 let. Se zvýšeným rizikem vzniku karcinomu žlučníku souvisí také zvýšený BMI. Dva z našich pacientů byli podle BMI považováni za obézní, jeden měl nadváhu a jeden měl normální/zdravý BMI. Jeden z našich pacientů měl diabetes, u dvou pacientů se vyskytla akutní cholecystitida a jeden z našich pacientů měl v anamnéze infekci H. pylori. Vzhledem k vzácnému výskytu tohoto onemocnění jsou čtyři případy prezentované v průběhu jednoho měsíce na jednom pracovišti velmi neobvyklé. V průběhu 14 let bylo v NBI zaznamenáno pouze 21 případů karcinomu žlučníku. Zobrazení pomocí ultrazvuku a CT a zaslání všech žlučníků na patologii po operaci se zdají být nejlepšími způsoby, jak odlišit pacienty s benigním onemocněním od pacientů s malignitou.