Bolest hlavy způsobená mozkovou žilní trombózou
Trombóza mozkových žil a dutin je samostatné cerebrovaskulární onemocnění, které na rozdíl od cévní mozkové příhody nejčastěji postihuje mladé dospělé a děti. Představuje 0,5 % všech cévních mozkových příhod (Bousser a Ferro, 2007). Incidence se pohybuje kolem 3-4 případů na 1 000 000 obyvatel ročně a u dětí až 7 případů na 1 000 000 obyvatel ročně. Asi 75 % dospělých pacientů tvoří ženy (Stam, 2005). Trombóza může postihnout mozkové žíly s lokálním účinkem nebo velké dutiny a způsobit nitrolební hypertenzi. U většiny pacientů probíhají tyto dva procesy současně. Žilní obstrukce může být příčinou žilního infarktu, který obvykle zahrnuje atypický arteriální okrsek a je často spojen s hemoragickou transformací. U intrakraniální žilní trombózy obecně bylo zjištěno mnoho příčin nebo predisponujících rizikových faktorů. Patří mezi ně užívání orální antikoncepce, těhotenství, puerperium, infekce nervového systému, sousední infekce, systémová zánětlivá onemocnění, rakovina, hematologické poruchy a trombofilie (van den Bergh et al., 2005; Bousser a Ferro, 2007). Klinický obraz může být variabilní, včetně bolesti hlavy, záchvatů, fokálního neurologického deficitu, změny vědomí a edému papily. Nejčastějším, ale nejméně specifickým příznakem sinusové trombózy je silná bolest hlavy, která je přítomna u více než 90 % dospělých pacientů (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Bolest hlavy je pravděpodobně podceňována, protože někteří pacienti v komatu nebo s afázií nejsou schopni poruchu ohlásit.
Bolest hlavy nemá žádné specifické rysy: může být jakéhokoli stupně závažnosti a je o něco častěji difuzní (58 %) než lokalizovaná (42 %). Nástup bolesti hlavy může být postupný v průběhu několika dnů (65 %), akutní (17,5 %) nebo náhlý (17,5 %) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Bolest je většinou trvalá (88 %), ale občas může být přerušovaná; obvykle je horší v poloze vleže a je přítomna po probuzení. Bolesti hlavy se zhoršují přechodným zvýšením nitrolebního tlaku, ke kterému dochází při kašli, kýchání nebo jiných obdobách Valsalvova manévru. Asi u poloviny pacientů může být přítomna nevolnost, zvracení a/nebo fono- a fotofobie. Bolest hlavy může být jediným klinickým projevem mozkové žilní trombózy až u 23 % pacientů, ale ve většině případů je spojena s dalšími typickými příznaky nebo symptomy. Téměř u všech pacientů s těžkou bolestí hlavy, kteří přežijí, se bolest začne zlepšovat během několika dnů; u dvou třetin pacientů vymizí do 2 týdnů a u třetiny pacientů do 1 měsíce (Cumurciuc et al., 2005).
Bolest hlavy je někdy zavádějícím příznakem, napodobuje migrénu, pokud je jednostranná a/nebo přerušovaná, a s přidruženými zrakovými fenomény napodobuje auru. U pacientů s migrénou v anamnéze se bolest hlavy obvykle liší od obvyklého migrenózního záchvatu, i když může být také podobná, ale trvalejší. Při etiologické diagnóze bolesti hlavy typu thunderclap je navíc třeba vzít v úvahu mozkovou žilní trombózu, neboť někteří autoři uvádějí případy této bolesti hlavy způsobené mozkovou žilní trombózou (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Přibližně u 2-10 % pacientů s trombózou mozkových žilních splavů se jako dominantní klinický příznak objevuje bolest hlavy typu „thunderclap“. To může představovat diagnostický problém, protože thunderclap headache může být spojena s jinými závažnými stavy nebo může být také idiopatická (benigní thunderclap headache) (Schwedt et al., 2006).
U pacientů s mozkovou žilní trombózou může být thunderclap headache izolovanou klinickou poruchou nebo může být spojena s varovnými příznaky nebo symptomy, což vyvolává podezření na neidiopatickou thunderclap headache (de Bruijn et al., 1996). Bolest hlavy se také může projevovat klastrovými záchvaty silné orbitální bolesti trvajícími přibližně 30 minut (Cumurciuc et al., 2005). Bolest hlavy může také napodobovat bolest hlavy po lumbální punkci, protože lumbální punkce byla popsána jako možná příčina mozkové žilní trombózy. Pacienti s izolovanou intrakraniální hypertenzí mají bolesti hlavy, ale žádné jiné neurologické příznaky, s výjimkou diplopie v důsledku postižení šestého hlavového nervu při zvýšení intrakraniálního tlaku. Funduskopické vyšetření odhalí edém papily. Pacienti s migrénou obvykle pokračují v záchvatech migrény i po trombóze mozkových žil, ale může být iniciována i nová tenzní bolest hlavy. Při trombóze mozkových žil byla pozorována i nově vzniklá migréna s aurou u pacientů, kteří nejsou migreniky.
Při trombóze horního sagitálního sinu mohou být nezřídka jedinými klinickými projevy projevy zvýšeného nitrolebního tlaku (bolest hlavy, edém papily a obturace), ačkoli pokud trombóza zasahuje do větších mozkových žilních dutin a způsobuje hemoragický infarkt, mohou se objevit ložiskové příznaky, jako je hemiplegie, krurální monoplegie nebo diplopie či křeče. Trombóza kavernózních dutin je obvykle komplikací infekce v horní polovině obličeje. U trombózy kavernózního sinu dominují v klinickém obraze oční příznaky s bolestí očnice, chemózou, proptózou a okulomotorickou obrnou. U jednostranné trombózy laterálního sinu je bolest hlavy častěji jednostranná a ipsilaterální vůči trombóze a často se může stát oboustrannou v důsledku propagace trombu cirkulární dutinou kolem hypofýzy (Cumurciuc et al., 2005). U trombózy příčných a postranních dutin jsou typické příznaky a projevy zvýšeného nitrolebního tlaku. Někteří pacienti s okluzí tohoto žilního kanálu si mohou stěžovat na bolest za ipsilaterálním uchem a/nebo na ipsilaterální straně krku, pravděpodobně v důsledku propagace sraženiny v krčním žilním systému. Takto lateralizovaná bolest je neobvyklá (Edmeads, 1986), protože pacienti s trombózou krčních žil mají obvykle ipsilaterální bolest na krku (Cumurciuc et al., 2005).
Bolest hlavy při mozkové žilní trombóze může být vyvolána několika mechanismy, například zvýšeným intrakraniálním tlakem v důsledku generalizovaného intrakraniálního žilního městnání nebo otokem žilního infarktu mozku, meningeální podráždění v důsledku hnisavé meningitidy komplikující septickou trombózu nebo kontaminace mozkomíšního moku krví z hemoragického infarktu, systémové faktory v důsledku horečky a zánětu a místní faktory v důsledku postižení trojklanného nervu zánětem v žilách a dutinách. Tyto mechanismy mohou společně hrát důležitou roli, ale mohou být izolovanými příčinami v různých fázích onemocnění a v různých patologických variantách, protože bolesti hlavy byly hlášeny i u pacientů bez parenchymových lézí, intrakraniální hypertenze nebo meningeální infekce.
Přestože je klinický obraz velmi variabilní, měla by být diagnóza zvážena u pacientů mladého a středního věku s nedávnou neobvyklou bolestí hlavy nebo s příznaky podobnými cévní mozkové příhodě při absenci běžných vaskulárních rizikových faktorů, u pacientů s intrakraniální hypertenzí a u pacientů s CT mozku s průkazem hemoragického infarktu, zejména pokud jsou infarkty mnohočetné a nejsou omezeny na arteriální cévní teritoria. Průměrná prodleva od vzniku příznaků do stanovení diagnózy je 7 dní. Nejcitlivější diagnostický protokol vyžaduje kombinaci MR mozku (obrázek 48.2) a MR venografie. Výsledek léčby pacientů s mozkovou žilní trombózou je obvykle příznivý, s mortalitou hluboko pod 10 % (Cumurciuc et al., 2005). Diagnostická kritéria jsou uvedena v tabulce 48.4.
Tabulka 48.4. Diagnostická kritéria pro bolesti hlavy připisované mozkové žilní trombóze
A
Každá nová bolest hlavy s neurologickými příznaky nebo bez nich, splňující kritéria C a D
B
Neurozobrazovací důkaz mozkové žilní trombózy
C
Bolest hlavy (a neurologické příznaky, pokud jsou přítomny) se objeví v těsné časové souvislosti s mozkovou žilní trombózou
D
Bolest hlavy ustoupí do 1 měsíce po odpovídající léčbě
.