Při kontrolní návštěvě byla provedena biopsie kůže na konečcích prstů, která prokázala lichenoidní lymfocytární zánětlivý infiltrát s přidruženou hyperkeratózou, hypergranulózou a akantózou.
Nebyly zjištěny žádné plísňové elementy. Nález odpovídal lichen planus.
S laskavým svolením Dr. Catalina Matiz
Následný snímek, který ukazuje atrofii nehtů s pterygiem
Pacientce byla zahájena léčba hydroxychlorochinem. Bylo jí doporučeno zahájit 6týdenní perorální léčbu prednisonem, ale matka byla proti systémové léčbě kvůli možným vedlejším účinkům.
Pokračovala v lokální léčbě betamethasonem bez větších změn. Později bylo doporučeno používat lokální takrolimus ve dnech mimo betamethason, což nevedlo k žádnému zlepšení. Bylo také nasazeno úzkopásmové UVB s minimálním zlepšením. Bohužel při následné kontrole měla téměř úplnou destrukci nehtového lůžka s přidruženým pterygiem.
Lichen planus nehtů (NLP) u dětí není častým onemocněním.1 V nedávné sérii od Chiheba a kol. byl NLP zaznamenán u 90 pacientů, z nichž 40 % tvořily děti; čtvrtina pacientů uváděla i extrakutánní postižení.2 V jiné sérii dětských LP se u 14 % dětí vyskytovalo onemocnění nehtů.3 Může se jednat o závažné onemocnění, které, pokud není agresivně léčeno, může vést k destrukci nehtového lůžka. Zdá se, že toto onemocnění se vyskytuje častěji u chlapců než u dívek a častěji u afroamerických dětí.3 Bohužel v případě tohoto pacienta matka váhala s použitím systémové léčby a agresivní léčba byla odložena.
U dětí s LP byly popsány pravděpodobné, ale ne jasné souvislosti s autoimunitními stavy, jako je vitiligo, autoimunitní tyreoiditida, myasthenia gravis, alopecia areata, thymom, autoimunitní polyendokrinopatie, atopická dermatitida a lichen nitidus.
Klinické charakteristiky NLP zahrnují ztenčení nehtové ploténky s podélným rýhováním a třepením, s pterygiem nebo bez něj; trachyonychii a erytém lunuly, pokud je postižena nehtová matrix. Při postižení nehtového lůžka se u pacienta může projevit onycholýza se subunguální hyperkeratózou nebo bez ní a fialovým odstínem nehtového lůžka.4 NLP může mít tři různé klinické projevy popsané Tostim a kol. a zahrnují typickou NLP, dystrofii 20 nehtů (trachyonychii) a idiopatickou atrofii nehtů. Idiopatická atrofie nehtů je popisována výhradně u dětí jako akutní a rychlá progrese, která vede k destrukci nehtu během několika měsíců, což se zdá být klinický obraz u našeho pacienta.
Dr. Catalina Matiz
Diferenciální diagnostika dystrofie nehtů u dětí zahrnuje infekční procesy, jako je onychomykóza, zejména pokud se u dětí vyskytuje onycholýza a subunguální hyperkeratóza. Z tohoto důvodu se doporučuje před zahájením systémové léčby u dětí provést kultivaci nehtů nebo předložit vzorek odřezků nehtů k mikroskopickému vyhodnocení, aby se potvrdila diagnóza onychomykózy. Postižení nehtů na rukou bez postižení nehtů na nohou je neobvyklým projevem onychomykózy.
Destrofie dvaceti nehtů – známá také jako trachyonychie – může být způsobena několika zánětlivými kožními onemocněními, jako je lichen planus, psoriáza, ekzém, pemphigus vulgaris a alopecia areata. Klinicky se jedná o rovnoměrně monomorfní ztenčení nehtové ploténky s podélným rýhováním bez štěpení nebo pterygia.1 Jedná se o benigní stav, který by neměl způsobovat jizvení. Přibližně 10 % případů dystrofie 20 nehtů je způsobeno lichen planus.
Psoriáza nehtů je charakterizována důlkovitostí nehtů, olejovými skvrnami na nehtové ploténce, leukonychií, subunguální hyperkeratózou a onycholýzou, stejně jako drobením nehtů, které u našeho pacienta nebyly pozorovány. Ačkoli se u ní původně jednalo o dystrofii 20 nehtů, která může být také projevem psoriázy nehtů, její rychlý vývoj s přidruženou atrofií nehtů a pterygiem činí nepravděpodobným, že by se u této konkrétní pacientky jednalo o psoriázu.
Pacienti s pachyonychia congenita – což je genetická porucha nebo keratinizace způsobená mutacemi na několika genech kódujících keratin, jako jsou K6a, K16, K17, K6b a možná i K6c – se projevují ztluštěním nehtů (pachyonychia) a změnou barvy nehtů, stejně jako nehtovými klouby. U těchto pacientů se také vyskytuje orální leukokeratóza a fokální palmoplantární keratodermie.
Hlavní léčbou lichen planus jsou silné lokální kortikosteroidy.
Při onemocnění nehtů nemusí být lokální léčba účinná a může být nutná systémová léčba. Systémové kortikosteroidy byly použity v několika pediatrických sériích, které se lišily od krátké léčby podávané v dávce 1- 2 mg/kg denně po dobu 2 týdnů až po delší 3měsíční léčbu s následným zúžením.3 Existuje několik protokolů intramuskulárního podávání triamcinolonu v dávce 0,5 mg/kg u dětí v injekcích jednou měsíčně po dobu přibližně 3 měsíců, které byly označeny za úspěšné s minimálními vedlejšími účinky.1 Mezi další léky, o kterých se uvádí, že jsou u pacientů s NLP užitečné, patří dapson a acitretin. Mezi další možnosti léčby patří úzkopásmové UVB záření a PUVA.3
Dr. Matiz je dětský dermatolog v Southern California Permanente Medical Group v San Diegu. Napište jí na e-mailovou adresu
.