Výstupy z učení
- Popis struktury, funkce a složek endomembránového systému.
Obrázek 1. Membránové a sekreční proteiny jsou syntetizovány v drsném endoplazmatickém retikulu (RER). Membrána RER také někdy upravuje proteiny. (kredit: úprava práce Magnuse Manskeho)
Endomembránový systém (endo = „uvnitř“) je skupina membrán a organel (obr. 1) v eukaryotických buňkách, které spolupracují při úpravě, balení a transportu lipidů a proteinů. Zahrnuje jaderný obal, lysozomy, vezikuly a endoplazmatické retikulum a Golgiho aparát, kterým se budeme věnovat za chvíli. Přestože plazmatická membrána technicky není součástí buňky, je zahrnuta do endomembránového systému, protože, jak uvidíte, interaguje s ostatními endomembránovými organelami. Endomembránový systém nezahrnuje membrány mitochondrií ani chloroplastů.
Obrázek 1 znázorňuje spojení endomembránového systému tak, že (zelený) integrální membránový protein v ER je modifikován připojením (fialového) sacharidu. Vezikuly s integrálním proteinem vyrazí z ER a spojí se s cis stranou Golgiho aparátu. Jak protein prochází Golgiho cisternami, je dále modifikován přidáním dalších sacharidů. Poté, co je jeho syntéza dokončena, vychází jako integrální membránový protein z vezikuly, která vyrůstá z trans-čelí Golgiho aparátu, a když vezikula splyne s buněčnou membránou, protein se stane integrální součástí této buněčné membrány.
Endoplazmatické retikulum
Endoplazmatické retikulum (ER) (obr. 1) je řada vzájemně propojených membránových váčků a kanálků, které společně upravují proteiny a syntetizují lipidy. Tyto dvě funkce se však vykonávají v oddělených částech ER: v drsném ER a hladkém ER.
Dutá část tubulů ER se nazývá lumen nebo cisternální prostor. Membrána ER, která je tvořena fosfolipidovou dvojvrstvou obalenou bílkovinami, je spojitá s jaderným obalem.
Drsné ER
Drsné endoplazmatické retikulum (RER) je tak pojmenováno proto, že ribozomy připojené k jeho cytoplazmatickému povrchu mu při pohledu elektronovým mikroskopem dodávají bodlinatý vzhled (obrázek 2).
Obrázek 2: Drsné ER. Tato transmisní elektronová mikrofotografie ukazuje drsné endoplazmatické retikulum a další organely v buňce slinivky břišní. (credit: modification of the work by Louisa Howard)
Ribosomy přenášejí nově syntetizované proteiny do lumen RER, kde dochází k jejich strukturálním úpravám, jako je skládání nebo získávání postranních řetězců. Tyto modifikované proteiny se začlení do buněčných membrán – membrány ER nebo membrán jiných organel – nebo se vylučují z buňky (například proteinové hormony nebo enzymy). RER také vytváří fosfolipidy pro buněčné membrány.
Pokud fosfolipidy nebo modifikované proteiny nejsou určeny k tomu, aby zůstaly v RER, dostanou se na místo určení prostřednictvím transportních vezikul, které vyrůstají z membrány RER (obrázek 1).
Jelikož se RER podílí na modifikaci proteinů (jako jsou například enzymy), které budou z buňky vylučovány, správně byste předpokládali, že RER je hojně zastoupen v buňkách, které vylučují proteiny. To je například případ buněk jater.
Hladké ER
Hladké endoplazmatické retikulum (SER) je spojité s RER, ale na svém cytoplazmatickém povrchu má jen málo ribozomů nebo žádné. Mezi funkce SER patří syntéza sacharidů, lipidů a steroidních hormonů, detoxikace léků a jedů a skladování vápenatých iontů.
Ve svalových buňkách je specializované SER zvané sarkoplazmatické retikulum zodpovědné za skladování vápenatých iontů, které jsou potřebné k vyvolání koordinovaných kontrakcí svalových buněk.
Kardiologie
Srdeční choroby jsou hlavní příčinou úmrtí ve Spojených státech. Je to způsobeno především sedavým způsobem života a stravou s vysokým obsahem transmastných kyselin.
Srdeční selhání je jen jedním z mnoha postižení srdce. Srdeční selhání neznamená, že srdce přestalo pracovat. Spíše to znamená, že srdce nedokáže pumpovat dostatečnou silou, aby dopravilo okysličenou krev do všech životně důležitých orgánů. Neléčené srdeční selhání může vést k selhání ledvin a dalších orgánů.
Stěna srdce je tvořena srdeční svalovou tkání. K srdečnímu selhání dochází, když endoplazmatické retikuly buněk srdeční svaloviny nefungují správně. V důsledku toho není k dispozici dostatečné množství vápenatých iontů, které by vyvolaly dostatečnou kontrakční sílu.
Kardiologové (cardi = „srdce“; ologist = „ten, kdo studuje“) jsou lékaři, kteří se specializují na léčbu srdečních onemocnění, včetně srdečního selhání. Kardiologové mohou stanovit diagnózu srdečního selhání na základě fyzikálního vyšetření, výsledků elektrokardiogramu (EKG, vyšetření, které měří elektrickou aktivitu srdce), rentgenového snímku hrudníku, aby zjistili, zda je srdce zvětšené, a dalších vyšetření. Pokud je diagnostikováno srdeční selhání, kardiolog obvykle předepíše vhodné léky a doporučí snížení příjmu kuchyňské soli a cvičební program pod dohledem.
Golgiho aparát
Obrázek 3. Kardiologická diagnostika srdečního selhání. Golgiho aparát v této bílé krvince je viditelný jako hromada půlkruhových zploštělých kroužků ve spodní části obrázku. V blízkosti Golgiho aparátu je vidět několik vezikul. (credit: modification of the work by Louisa Howard)
Již jsme se zmínili o tom, že vezikuly mohou vyrůstat z ER a přenášet svůj obsah jinam, ale kam tyto vezikuly putují? Než se dostanou na místo určení, musí být lipidy nebo proteiny uvnitř transportních vezikul ještě roztříděny, zabaleny a označeny, aby skončily na správném místě. Třídění, označování, balení a distribuce lipidů a proteinů probíhá v Golgiho aparátu (nazývaném také Golgiho tělísko), což je řada zploštělých membrán (obr. 3).
Příjmová strana Golgiho aparátu se nazývá cis strana. Opačná strana se nazývá trans strana. Transportní vezikuly, které vznikly z ER, putují k cis stěně, spojí se s ní a vyprázdní svůj obsah do lumen Golgiho aparátu. Jak proteiny a lipidy putují Golgiho aparátem, procházejí dalšími úpravami, které umožňují jejich třídění. Nejčastější modifikací je přidání krátkých řetězců molekul cukru. Tyto nově upravené proteiny a lipidy jsou pak označeny fosfátovými skupinami nebo jinými malými molekulami, aby mohly být nasměrovány na správné místo určení.
Nakonec jsou upravené a označené proteiny zabaleny do sekrečních vezikul, které vyrůstají z příčné strany Golgiho aparátu. Zatímco některé z těchto vezikul ukládají svůj obsah do jiných částí buňky, kde bude využit, jiné sekreční vezikuly se spojují s plazmatickou membránou a uvolňují svůj obsah mimo buňku.
Jiným příkladem toho, že forma následuje funkci, jsou buňky, které se podílejí na velké sekreční činnosti (například buňky slinných žláz, které vylučují trávicí enzymy, nebo buňky imunitního systému, které vylučují protilátky), které mají velké množství Golgiho.
V rostlinných buňkách má Golgiho aparát navíc úlohu syntetizovat polysacharidy, z nichž některé se zabudovávají do buněčné stěny a některé se používají v jiných částech buňky.
Genetik
Mnoho nemocí vzniká v důsledku genetických mutací, které brání syntéze kritických proteinů. Jedním z takových onemocnění je Loweho choroba (nazývaná také okulocerebrorenální syndrom, protože postihuje oči, mozek a ledviny). U Loweho choroby dochází k nedostatku enzymu lokalizovaného v Golgiho aparátu. Děti s Loweho chorobou se rodí se šedým zákalem, po prvním roce života se u nich obvykle objeví onemocnění ledvin a mohou mít narušené mentální schopnosti.
Loweho choroba je genetické onemocnění způsobené mutací na chromozomu X. Děti s Loweho chorobou se rodí s šedým zákalem, po prvním roce života se u nich obvykle objeví onemocnění ledvin a mohou mít narušené mentální schopnosti. Chromozom X je jedním ze dvou lidských pohlavních chromozomů, neboť tyto chromozomy určují pohlaví člověka. Ženy mají dva chromozomy X, zatímco muži mají jeden chromozom X a jeden chromozom Y. U žen jsou geny pouze na jednom ze dvou chromozomů X exprimovány. Proto mají ženy, které nesou gen pro Loweho chorobu na jednom z chromozomů X, šanci 50/50, že onemocní touto chorobou. Muži však mají pouze jeden chromozom X a geny na tomto chromozomu jsou vždy exprimovány. Proto budou mít muži Loweho chorobu vždy, pokud jejich chromozom X nese gen pro Loweho chorobu. Umístění mutovaného genu, stejně jako umístění mnoha dalších mutací, které způsobují genetická onemocnění, bylo nyní identifikováno. Pomocí prenatálního testování může žena zjistit, zda plod, který čeká, může být postižen některou z několika genetických chorob.
Genetici analyzují výsledky prenatálních genetických testů a mohou těhotným ženám poradit s dostupnými možnostmi. Mohou také provádět genetický výzkum, který vede k novým lékům nebo potravinám, nebo provádět analýzy DNA, které se používají při forenzním vyšetřování.
Zkuste to
Přispějte!
Vylepšete tuto stránkuZjistěte více