- ¿Qué es el angioedema?
- Angioedema
- ¿Cuál es la diferencia entre angioedema y urticaria?
- ¿Qué causa el angioedema?
- ¿Cuáles son las características clínicas del angioedema?
- ¿Cómo se realiza el diagnóstico del angioedema?
- ¿Cuál es el tratamiento del angioedema?
- Angioedema asociado a urticaria
- Agoedema hereditario
¿Qué es el angioedema?
El angioedema es una reacción cutánea similar a la urticaria. Suele caracterizarse por una hinchazón brusca y de corta duración de la piel y las mucosas. Puede afectar a todas las partes del cuerpo, pero la hinchazón es más frecuente alrededor de los ojos y los labios. En casos graves, también puede verse afectado el revestimiento interno del tracto respiratorio superior y los intestinos.
Angioedema
¿Cuál es la diferencia entre angioedema y urticaria?
El angioedema y la urticaria son muy similares en muchos aspectos y pueden coexistir y superponerse. La urticaria se produce con más frecuencia y es menos grave que el angioedema, ya que sólo afecta a las capas de la piel, mientras que el angioedema afecta a los tejidos que se encuentran debajo de la piel (tejido subcutáneo). Las principales diferencias entre la urticaria y el angioedema se muestran en la siguiente tabla.
| Característica | Angioedema | Urticaria |
|---|---|---|
| Tejidos implicados | Superficies subcutáneas y submucosas superficies (debajo de la dermis) | Epidermis (capa externa de la piel) y dermis (capa interna de la piel) |
| Órganos afectados | Piel y mucosas, particularmente los párpados y los labios | Sólo la piel |
| Duración | Transitoria (suele durar entre 24-48 horas) | Transitoria (suele durar < 24 horas) |
| Signos físicos | Inflamaciones rojas o del color de la piel que se producen por debajo de la superficie de la piel | Parches rojos y llagas en la superficie de la piel |
| Síntomas | Puede haber o no picor. A menudo acompañados de dolor y sensibilidad. | Suelen estar asociados a un picor. Dolor y sensibilidad poco comunes. |
¿Qué causa el angioedema?
Las causas del angioedema dependen del tipo de angioedema que tenga el paciente. El angioedema puede clasificarse en al menos cuatro tipos, angioedema alérgico agudo, reacciones no alérgicas a medicamentos, angioedema idiopático, angioedema hereditario (AEH) y deficiencia adquirida del inhibidor C1.
| Tipo de angioedema | Causas |
|---|---|
| Agioedema alérgico agudo (casi siempre se produce con urticaria dentro de las 1 ó 2 horas siguientes a la exposición al alérgeno) |
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| Reacción medicamentosa no alérgica (el inicio puede ser de días a meses después de tomar el medicamento por primera vez) |
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| Agoedema idiopático (frecuentemente crónico y recidivante y suele presentarse con urticaria) |
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| Agoedema hereditario (enfermedad hereditaria autosómica dominante muy rara) |
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| Deficiencia adquirida del inhibidor C1 |
|
| Agoedema vibratorio |
|
Sea cual sea la causa del angioedema el mecanismo real detrás de la hinchazón es el mismo en todos los casos. Los pequeños vasos sanguíneos de los tejidos subcutáneos y/o submucosos dejan escapar líquido acuoso a través de sus paredes y provocan la hinchazón. Este mismo mecanismo se produce en la urticaria, pero más cerca de la superficie de la piel.
¿Cuáles son las características clínicas del angioedema?
Los síntomas y signos del angioedema pueden variar ligeramente entre los distintos tipos de angioedema, pero en general se dan algunos o todos los siguientes.
- Inflamación marcada, generalmente alrededor de los ojos y la boca
- La garganta, la lengua, las manos, los pies y/o los genitales pueden verse afectados también
- La piel puede parecer normal, es decir.e. no hay urticaria ni otra erupción
- Las vísceras pueden picar o no
- Las vísceras pueden ser dolorosas sensibles o ardientes
- En el angioedema grave, la inflamación de la garganta y/o la lengua puede dificultar la respiración
- La inflamación del revestimiento del tracto intestinal puede causar dolor y calambres gastrointestinales
A continuación se enumeran algunas características específicas de los distintos tipos de angioedema.
| Tipo de angioedema | Características clínicas |
|---|---|
| Agioedema alérgico agudo |
|
| La reacción a un fármaco no alérgico |
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| Agoedema idiopático/crónico |
|
| Agoedema hereditario |
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¿Cómo se realiza el diagnóstico del angioedema?
Una historia clínica detallada es inestimable para diagnosticar el angioedema.
- Lleve un diario de exposición a posibles irritantes
- Informe a su médico sobre todos los medicamentos que toma, incluidos los de venta libre (OTC) y los remedios a base de hierbas (incluso si los toma de forma irregular)
- Si hay antecedentes familiares de erupciones cutáneas, alergias
Se pueden realizar pruebas de punción cutánea para tratar de identificar cualquier alérgeno. Si se sospecha que se trata de un angioedema hereditario, pueden realizarse análisis de sangre para comprobar los niveles y la función de proteínas específicas del complemento sanguíneo.
¿Cuál es el tratamiento del angioedema?
El tratamiento del angioedema depende de la gravedad de la afección. En los casos en los que el tracto respiratorio está afectado, la primera prioridad es asegurar las vías respiratorias. Los pacientes pueden necesitar atención hospitalaria de urgencia y requerir intubación (colocación de un tubo en la garganta para mantener abiertas las vías respiratorias).
Angioedema asociado a urticaria
Los pacientes con angioedema agudo leve pueden tratarse normalmente de la misma manera que la urticaria aguda. En muchos casos, la inflamación es autolimitada y se resuelve espontáneamente después de unas horas o días. En los casos más graves en los que la hinchazón, el picor o el dolor son persistentes, pueden utilizarse los siguientes medicamentos.
- Adrenalina subcutánea (epinefrina)
- Corticosteroides orales o intravenosos
- Antihistamínicos orales o inyectados
El angioedema crónico con urticaria crónica autoinmune o idiopática suele ser difícil de tratar y la respuesta a la medicación es variable. Se recomiendan los siguientes pasos de tratamiento. Cada paso se añade al anterior si se obtiene una respuesta inadecuada.
| Paso 1: | Antihistamínicos no sedantes, por ejemplo, cetirizina |
| Paso 2: | Antihistamínicos sedantes, por ejemplo, difenhidramina |
| Paso 3: | a) corticosteroides orales, p. ej., prednisona b) inmunosupresores, p. ej., ciclosporina o metotrexato |
Se ha notificado que el omalizumab, un anticuerpo monoclonal anti-IgE, es eficaz en algunos casos refractarios de angioedema.
El objetivo del tratamiento del angioedema crónico es reducir el picor, la hinchazón, la sensibilidad y el dolor hasta un nivel tolerable para mantener la funcionalidad (por ejemplo, en el trabajo, la escuela y durante el sueño).
Agoedema hereditario
Los episodios agudos de angioedema hereditario no responden a la adrenalina, los antihistamínicos y los corticosteroides. La mayoría de los episodios agudos de angioedema hereditario de tipo I y II no ponen en peligro la vida.
- El pilar del tratamiento médico de urgencia es el concentrado de inhibidores de C1 intravenoso (un producto sanguíneo).
- Si no se dispone de él, puede infundirse plasma fresco congelado, pero en ocasiones esto exacerba el angioedema.
- Icatibant, un fármaco peptidomimético sintético y antagonista del receptor B2 de la bradiquinina, puede utilizarse en casos de emergencia para el tratamiento sintomático de los ataques agudos de angioedema hereditario en adultos con deficiencia de inhibidores de la C1-esterasa. Fue aprobado por la FDA en 2011. En Nueva Zelanda, está disponible para uso domiciliario previa solicitud de la Autoridad Especial.
- Ecalantida es un potente y selectivo inhibidor de la calicreína plasmática humana que también está indicado para el tratamiento sintomático del angioedema hereditario, cuyo uso fue aprobado por la FDA en 2009. Se trata de una proteasa que se encarga de liberar la bradiquinina a partir de su precursor, el cininógeno. Se ha notificado que la ecalantida causa anafilaxia en el 4% de los casos y, por lo tanto, tiene una advertencia de caja negra en los Estados Unidos.
La posibilidad de un ataque puede reducirse con los siguientes medicamentos:
- Concentrado de inhibidor C1 infundido una hora antes de un procedimiento quirúrgico
- Esteroides anabólicos (estanazolol, oxandrolona y danazol) para aumentar los niveles circulantes del inhibidor C1 funcional normal. Estos tienen una actividad hormonal «similar a la de los hombres», por lo que pueden provocar un aumento de peso, irregularidades menstruales y virilismo.
- El ácido tranexámico se ha utilizado en niños prepúberes y puede ser eficaz en el angioedema hereditario de tipo III.
- Un anticuerpo monoclonal, lanadelumab, que inhibe la calicreína plasmática activa, ha sido aprobado en EE.UU. para la prevención de los ataques de angioedema hereditario.