La medicina moderna y los nuevos tratamientos para salvar vidas no sólo han permitido salvar un número incalculable de vidas y preservar y restablecer la salud, sino que, como subproducto desafortunado e inevitable, han creado síndromes de daños cerebrales graves que rara vez se veían, si es que se veían, antes de estos avances en la terapia médica. Estos síndromes incluyen la muerte cerebral, el estado de mínima conciencia, el síndrome de encierro y, probablemente el ejemplo más conocido, el estado vegetativo permanente. A mediados del siglo pasado, a la mayoría de los médicos les habría parecido extraño imaginar un síndrome neurológico en el que el paciente manifiesta ciclos de sueño-vigilia con períodos de ojos abiertos y, sin embargo, no posee conciencia alguna durante esos períodos de vigilia. Este estado -el estado vegetativo permanente- es una condición de inconsciencia despierta, una forma de inconsciencia permanente. Descrito y bautizado originalmente por Fred Plum y Brian Jennet en 1972, este síndrome neurológico es ahora bien conocido por la mayoría de los médicos que tratan trastornos neurológicos. Además, muchos de los casos legales emblemáticos del derecho a morir en Estados Unidos han tenido que ver con pacientes en estado vegetativo permanente, empezando por Karen Quinlan, el primer caso importante de interrupción del tratamiento en Estados Unidos que llegó al nivel del tribunal supremo estatal (en Nueva Jersey, 1975); Nancy Cruzan, el primer caso de derecho a morir que llegó al Tribunal Supremo de Estados Unidos (1990), y, más recientemente, el muy publicitado caso de Terri Schiavo, actualmente pendiente ante el Tribunal Supremo de Florida. Aunque los casos de estado vegetativo permanente eran indudablemente raros antes de la década de 1960, el Grupo de Trabajo Multisocial sobre el Estado Vegetativo Persistente estimó en 1994 que había entre 10.000 y 25.000 adultos y entre 4.000 y 10.000 niños en estado vegetativo persistente en los Estados Unidos.
La razón por la que estos pacientes experimentan periodos de inconsciencia despierta es fácilmente explicable por los cambios neuropatológicos característicos subyacentes presentes en la mayoría de los pacientes. Cualquiera que sea la causa primaria del estado vegetativo, como la encefalopatía hipóxico-isquémica secundaria a una parada cardíaca o pulmonar, o las lesiones por cizallamiento en un traumatismo cerebral, existe un daño extenso en los centros superiores del cerebro, con una preservación relativa de las estructuras del tronco cerebral. Por lo tanto, las funciones cognitivas de la corteza cerebral están ausentes, mientras que el sistema de excitación (el sistema de activación reticular) del tronco cerebral está intacto.
Diagnóstico de la EVP
Dada esta situación, el diagnóstico clínico de la EVP puede ser difícil y aterrador, a menos que el médico tenga la experiencia y los conocimientos adecuados para evaluar los síndromes neurológicos. Para las familias y los seres queridos, y para los profesionales sanitarios inexpertos, los pacientes con EVP suelen tener un aspecto bastante «normal». Sus ojos están abiertos y se mueven durante los periodos de vigilia que se alternan con los periodos de sueño; puede haber movimientos espontáneos de brazos y piernas, y a veces estos pacientes parecen sonreír, hacer muecas, reír, emitir sonidos guturales, gemir y manifestar otras expresiones faciales y sonidos que parecen reflejar funciones cognitivas y emociones, especialmente a los ojos de la familia.
Pero los rasgos cardinales que distinguen el estado vegetativo de otros síndromes de menor daño cerebral, como el estado de mínima conciencia, son la ausencia de persecución visual sostenida (seguimiento visual) y de fijación visual. Los ojos no siguen objetos o personas, ni se fijan en estos objetos o personas. Y, cuando los pacientes salen del estado vegetativo, casi invariablemente el primer y más fiable signo de mejora es la capacidad de seguir visualmente objetos o personas de forma consistente, sostenida y reproducible. A menudo se plantea la pregunta de qué significa exactamente «de forma consistente, sostenida y reproducible» en este contexto. Ninguna de las directrices de la literatura define con precisión estos términos, pero cuando los pacientes desarrollan una persecución visual sostenida, suele ser fácilmente evidente para cualquier persona que vea al paciente, tanto los familiares como los profesionales de la salud, y es tan consistente y reproducible que está presente casi el 100 por ciento del tiempo durante los períodos de vigilia.
Estados vegetativos persistentes y permanentes
Un amplio diálogo y debate se ha centrado en cuándo el estado vegetativo se convierte en permanente. Originalmente, y en el uso común de hoy, el término «persistente» se equiparó con «permanente». Pero hay que distinguir los dos términos, porque algunos pacientes en estado vegetativo persistente, especialmente aquellos con lesiones traumáticas en la cabeza, pueden mejorar gradualmente hasta alcanzar niveles superiores de funciones cognitivas y motoras en los primeros meses. Ahora está bien establecido en la literatura y entre los clínicos con más de 3 décadas de experiencia en esta condición que, tanto para los niños como para los adultos en estado vegetativo secundario a la encefalopatía hipóxico-isquémica, la posibilidad de cualquier recuperación significativa más allá de 3-6 meses es insignificante. En los pacientes con lesiones cerebrales traumáticas, las posibilidades de una recuperación significativa son prácticamente inexistentes más allá de un año. Cada pocos años aparecen en la prensa generalista informes sobre recuperaciones «milagrosas», pero estos casos, cuando se investigan a fondo, no han socavado sustancialmente las estadísticas sobre el periodo de recuperación indicadas anteriormente. Por lo tanto, el término «persistente» debe restringirse a los pacientes en estado vegetativo de al menos 1 mes de duración, mientras que «permanente» debe utilizarse cuando pueda determinarse con un grado extremadamente alto de certeza que la condición es irreversible.
El diagnóstico del estado vegetativo permanente es principalmente clínico, siendo necesario un examen neurológico repetido durante un período de tiempo para establecer la ausencia de funciones cognitivas y la irreversibilidad. Los estudios de laboratorio pueden ser útiles y confirmatorios en algunos casos. Por ejemplo, los electroencefalogramas mostrarán una grave ralentización de fondo. Cuando se controla a lo largo de unos años, las tomografías y las resonancias magnéticas mostrarán una atrofia cortical cerebral progresiva. Aunque el grado de atrofia cortical cerebral no se correlaciona necesariamente con la pérdida completa de las funciones corticales cerebrales, sí ayuda a confirmar que el proceso subyacente, dada la gravedad de la destrucción observada en estos estudios de neuroimagen, es irreversible, estableciendo así con un alto grado de certeza que la condición es permanente. Los estudios clínicos que evalúan la utilidad de la PET (tomografía por emisión de positrones) han confirmado la ausencia de conciencia en estos pacientes al demostrar de forma concluyente niveles de metabolismo de oxígeno y glucosa en la corteza cerebral consistentes con niveles profundos de coma, y otras formas de inconsciencia profunda.